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Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)–Versión para pacientes

Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez

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Puntos importantes

Los cánceres poco comunes en la niñez son cánceres que se ven con muy poca frecuencia en los niños.
Para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar los cánceres poco comunes en la niñez, se utilizan pruebas.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Los cánceres poco comunes en la niñez son cánceres que se ven con muy poca frecuencia en los niños.

El cáncer en los niños y adolescentes es poco frecuente. Desde 1975, el número de casos nuevos de cáncer infantil ha aumentado de forma lenta y el número de muertes por cáncer infantil disminuyó en más de la mitad.

Los cánceres poco comunes son tan infrecuentes que, en la mayoría de los hospitales de niños, es probable que se vean menos de un puñado de algunos tipos de cáncer en varios años. Debido a esto, no hay mucha información sobre cuáles son los tratamientos más eficaces. El tratamiento de un niño a menudo se basa en lo que se aprendió al tratar a otros niños. A veces, solo se dispone de los datos de informes sobre el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de un niño o de un grupo pequeño de niños que recibieron el mismo tipo de tratamiento.

En este sumario, se presentan muchos cánceres diferentes. Se agrupan según el lugar del cuerpo donde se encuentran.

Para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar los cánceres poco comunes en la niñez, se utilizan pruebas.

Se realizan pruebas para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer. Las pruebas que se usan dependen del tipo de cáncer. Después de que se diagnostica el cáncer, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron desde donde empezó el cáncer a otras partes del cuerpo. El proceso que se usa para determinar si las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información que se reúne en el proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para planificar el mejor tratamiento.

Para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer, se usan las siguientes pruebas y procedimientos.

Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca extraña. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso.
Estudios bioquímicos de la sangre : procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad.
Radiografía : un rayo X es un tipo de haz de energía que atraviesa el cuerpo y se plasma en una película.
Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean a través de una computadora conectada a una máquina de rayos X. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
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Exploración por tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia el escáner de TC, el cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
Exploración por TEP (exploración por tomografía con emisión de positrones): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva en una vena. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células del tumor maligno se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
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Exploración con TEP (tomografía por emisión de positrones). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del explorador TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador toma una imagen de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las células cancerosas tienen un aspecto más brillante en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Las imágenes se crean con una computadora. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Ecografía : procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se imprime para observar más tarde.
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Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Endoscopia : procedimiento mediante el que se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de enfermedad.
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Endoscopia superior. Un tubo delgado con iluminación se inserta por la boca para identificar áreas anormales en el esófago, el estómago y la primera parte del intestino delgado.
Exploración ósea : procedimiento que se utiliza para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.
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Exploración ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en la vena del niño y esta recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Biopsia : extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine la presencia de signos de cáncer. Hay muchos tipos diferentes de procedimientos de biopsia, los más comunes son los siguientes:
- Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.
- Biopsia con aguja gruesa : extracción de tejido mediante una aguja ancha.
- Biopsia por incisión : extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido que no parece normal.
- Biopsia por escisión : extracción completa de una masa o área de tejido que no parece normal.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó hasta entrar en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza por los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de tiroides se disemina a los pulmones, las células cancerosas en los pulmones son, en realidad, células de cáncer de tiroides. La enfermedad es cáncer de tiroides metastásico, no cáncer de pulmón.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.
El tratamiento de niños con cánceres poco comunes se debe planificar por un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de cáncer infantil.
Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:
- Cirugía
- Radioterapia
- Quimioterapia
- Terapia con hormonas
- Inmunoterapia
- Espera cautelosa
- Terapia dirigida
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
- Terapia génica
Los pacientes deben pensar en participar en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.
Algunos cánceres y tratamientos contra el cáncer causan efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con cáncer. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente en uso) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el que se procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, es posible que el tratamiento nuevo se convierta en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado el tratamiento.

El tratamiento de niños con cánceres poco comunes se debe planificar por un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de cáncer infantil.

El tratamiento del niño lo supervisará un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, están los siguientes:

Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía es un procedimiento que se usa para determinar la presencia de cáncer, extirpar el cáncer del cuerpo o reparar una parte de este. La cirugía paliativa se realiza para aliviar los síntomas causados por el cáncer. Este procedimiento también se llama operación.

Aunque el médico extirpe todo el cáncer que se observa al momento de la cirugía, a algunos pacientes se les administra quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para eliminar cualquier célula cancerosa que haya quedado. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay varios tipos de radioterapia.

Radioterapia externa: se usa una máquina fuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer.
Radioterapia con haz de protón: es un tipo de radioterapia externa de alta energía. Con una máquina de radioterapia se dirigen corrientes de protones (partículas diminutas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.
Radioterapia interna: se usa una sustancia radiactiva que se inyecta en el cuerpo o que está sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro del cáncer o cerca de este.
Terapia con 131I-MIBG (yodo radiactivo): es un tipo de radioterapia interna que se usa para tratar el feocromocitoma y el paraganglioma. El yodo radiactivo se administra por infusión. Entra en el torrente sanguíneo y se acumula en ciertas clases de células tumorales, y las destruye con la radiación que se desprende.

La forma en que se administra la radioterapia depende del cáncer que se esté tratando.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer para el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y llegan a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, una cavidad corporal como el abdomen o un órgano, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas. La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.

Terapia con hormonas

La terapia con hormonas es un tratamiento para el cáncer por el que se destruyen hormonas o se bloquea su acción, lo que impide el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que fluyen a través del torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen crecer ciertos cánceres. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir su producción o impedir que funcionen. Es posible usar la terapia con hormonas con medicamentos que se llaman corticoesteroides para tratar un timoma o un carcinoma tímico.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o terapia biológica.

Interferón: el interferón afecta la multiplicación de las células cancerosas y demora el crecimiento de un tumor. Se usa para tratar el cáncer de nasofaringe y la papilomatosis.
Linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr (VEB): los glóbulos blancos (linfocitos T) se tratan en el laboratorio con el virus de Epstein-Barr y se administran para estimular el sistema inmunitario y luchar contra el cáncer. Los linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr están en estudio para el tratamiento del cáncer de nasofaringe.
Terapia de vacuna: para la terapia de vacuna se usa una sustancia que estimula el sistema inmunitario a fin de destruir un tumor. Esta terapia se usa para tratar la papilomatosis.

Espera cautelosa

La espera cautelosa es el control atento de la afección de un paciente sin administrar ningún tratamiento, hasta que se presenten signos o síntomas, o estos cambien. La espera cautelosa se usa cuando el tumor es de crecimiento lento o cuando es posible que el tumor desaparezca sin tratamiento.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias con el fin de identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. A continuación se describen los tipos de terapia dirigida que se usan para tratar los cánceres poco comunes en la niñez:

Inhibidores de la cinasa: estos medicamentos de terapia dirigida bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. El vandetanib y el cabozantinib se usan para tratar el cáncer de tiroides medular. El sunitinib se usa para tratar el feocromocitoma, el paraganglioma y el carcinoma tímico. El everolimus se usa para tratar los tumores cardíacos y los tumores de células de los islotes.
Anticuerpos monoclonales: en este tipo de terapia dirigida se usan anticuerpos producidos en el laboratorio a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunitario. Estos anticuerpos pueden identificar sustancias en las células cancerosas o sustancias normales que ayudan a crecer a las células cancerosas. Los anticuerpos se adhieren a dichas sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su crecimiento o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se pueden usar solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente hasta las células cancerosas. El bevacizumab es un anticuerpo monoclonal utilizado para tratar la papilomatosis.

Se están estudiando las terapias dirigidas para tratar otros cánceres poco comunes en la niñez.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección del sumario se describen tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

Terapia génica

La terapia génica es un tratamiento para el que se introduce material genético extraño (ADN o ARN) en las células de una persona con el fin de prevenir o combatir enfermedades. La terapia génica está en estudio para el tratamiento de la papilomatosis.

Los pacientes deben pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos sólo se incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. En otros ensayos, se prueban tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos en los que se prueban nuevas formas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas realizadas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repetirán para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

Algunos cánceres y tratamientos contra el cáncer causan efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento.

Algunos cánceres y tratamientos para el cáncer causan efectos secundarios, que continúan o aparecen meses o años después de que termina el tratamiento. Estos se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos pueden ser los siguientes problemas:

Problemas físicos.
Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico del niño sobre los posibles efectos tardíos que causan algunos cánceres y tratamientos contra el cáncer. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Cánceres poco comunes de la cabeza y el cuello

Cáncer de nasofaringe

El cáncer de nasofaringe es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento de la cavidad nasal (adentro de la nariz) y la garganta. Es poco frecuente en niños menores de 10 años y más común en adolescentes.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de nasofaringe aumenta mucho si se tiene una infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), que infecta células del sistema inmunitario. El riesgo de cáncer de nasofaringe también aumenta cuando hay cierto marcador en las células.

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de nasofaringe:

Masas indoloras en el cuello.
Hemorragias nasales.
Nariz bloqueada o taponada.
Dolor de cabeza.
Dolor de oído.
Infección de oído.
Dificultad para mover la mandíbula.
Pérdida de audición.
Visión doble.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de nasofaringe, causen estos mismos signos y síntomas.

Por lo habitual, cuando se diagnostica un cáncer de nasofaringe, este ya se diseminó a los ganglios linfáticos del cuello y los huesos del cráneo. También es posible que se haya diseminado a la nariz, la boca, la garganta, los huesos, los pulmones o el hígado.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de nasofaringe son las siguientes:

Examen físico y antecedentes.
IRM de la cabeza y el cuello.
Exploración por TC del tórax y el abdomen. A veces, se realizan una exploración por TEP y una exploración por TC al mismo tiempo. Si hubiera algún cáncer, esto aumenta la probabilidad de que se encuentre.
Endoscopia.
Exploración ósea.
Biopsia.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar o estadificar un cáncer de nasofaringe son las siguientes:

Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y si los músculos, los sentidos y los reflejos funcionan bien. Esta prueba también se llama examen neurológico o neuroexamen.
Nasoscopia : procedimiento en el que el médico introduce un nasoscopio (tubo delgado con iluminación) en la nariz del paciente para determinar si hay áreas anormales.
Pruebas del virus de Epstein-Barr (VEB): análisis de sangre para determinar si hay anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr y marcadores de ADN de este virus, que se encuentran en la sangre de pacientes infectados por el VEB.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) en la mayoría de los pacientes jóvenes con cáncer de la nasofaringe es muy bueno.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de nasofaringe en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Quimioterapia administrada antes o al mismo tiempo que la radioterapia externa.
Interferón administrado con radioterapia externa sola, o con quimioterapia y radioterapia externa.
Quimioterapia y radioterapia externa administradas con radioterapia interna.
Radioterapia externa.
Cirugía.
Participación en un ensayo clínico de quimioterapia seguida de inmunoterapia (linfocitos T citotóxicos específicos con VEB).

Es más probable que los pacientes jóvenes tengan más problemas a causa del tratamiento que los pacientes adultos, incluso segundos cánceres.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe.

Estesioneuroblastoma

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor que empieza en el bulbo olfatorio del cerebro. El bulbo olfatorio se conecta con el nervio que es importante para el sentido del olfato. Aunque es muy poco frecuente, el estesioneuroblastoma es el tumor más común de la cavidad nasal en los niños.

La mayoría de los niños tienen un tumor en la nariz o un seno paranasal en el momento del diagnóstico. A veces, el tumor se disemina al hueso que rodea los ojos, los senos paranasales y la parte de adelante del cerebro. La enfermedad se disemina con muy poca frecuencia hacia otras partes del cuerpo. El estesioneuroblastoma habitualmente aparece durante la adolescencia.

Signos y síntomas, y pruebas de estadificación

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de estesioneuroblastoma:

Dolor de cabeza.
Obstrucción nasal.
Hemorragias nasales.
Cambio o pérdida del sentido del olfato.
Ojos saltones.
Infecciones frecuentes en los senos paranasales.

Es posible que otras afecciones, además del estesioneuroblastoma, causen estos mismos signos y síntomas.

Es común que el estesioneuroblastoma ya se haya diseminado en el momento del diagnóstico. Las pruebas para estadificar el estesioneuroblastoma incluyen el siguiente procedimiento:

Exploración por TEP-TC. A veces, se realizan una exploración por TEP y una exploración por TC al mismo tiempo. Si hay cáncer, esto aumenta la probabilidad de encontrarlo.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

Si el tumor se extirpó completamente mediante cirugía.
Si el cáncer está solo en la nariz o se diseminó a los senos paranasales cercanos, los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo.

Tratamiento

El tratamiento del estesioneuroblastoma en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para los tumores que están solo en la nariz. También se puede administrar radioterapia externa si el tumor no se extirpó completamente.
Cirugía seguida de radioterapia para los tumores que se diseminaron a un seno paranasal.
Quimioterapia y radioterapia administradas solas o al mismo tiempo, seguidas de cirugía para extirpar el tumor para los tumores que se diseminaron fuera de la nariz o de los senos paranasales, pero no a otras partes del cuerpo.
Quimioterapia, radioterapia y cirugía para los tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.

Tumores de tiroides

Los tumores de tiroides se forman en los tejidos de la glándula tiroides. La glándula tiroides es una glándula con forma de mariposa ubicada en la base de la garganta, cerca de la tráquea. La glándula tiroides produce hormonas importantes para ayudar a controlar el crecimiento, la frecuencia cardíaca, la temperatura corporal y la rapidez con la que los alimentos se convierten en energía.

Anatomía de la tiroides y las paratiroides; el dibujo muestra la tiroides en la base de la garganta, cerca de la tráquea. En un recuadro se muestran las vistas anterior y posterior. La vista de frente muestra que la tiroides tiene forma de mariposa, con el lóbulo derecho y el lóbulo izquierdo conectados con una pieza diminuta de tejido que se llama istmo. La vista posterior muestra las cuatro paratiroides del tamaño de guisantes. También se muestra la laringe. — Anatomía de la tiroides y las paratiroides. La tiroides descansa en la base de la garganta, cerca de la tráquea. Tiene forma de mariposa, con el lóbulo derecho y el lóbulo izquierdo conectados con una pieza diminuta de tejido que se llama istmo. Las paratiroides son cuatro órganos del tamaño de guisantes, que están ubicadas en el cuello, cerca de la tiroides. La tiroides y las paratiroides elaboran hormonas.

El número de casos nuevos de cáncer de tiroides en niños, adolescentes y adultos jóvenes ha aumentado en los últimos años. Los tumores de tiroides infantiles son más comunes en niñas y en jóvenes de 15 a 19 años.

Los tumores de tiroides son adenomas (no cancerosos) o carcinomas (cancerosos).

Adenoma. Los adenomas pueden crecer mucho y, a veces, producen hormonas. Es posible que los adenomas se vuelvan malignos (cancerosos) y se diseminen a los pulmones o los ganglios linfáticos del cuello.
Carcinoma. Hay tres tipos de cáncer de tiroides:
- Papilar. El carcinoma de tiroides papilar es el tipo más común de cáncer de tiroides en los niños. A menudo se disemina a los ganglios linfáticos y, en ocasiones se disemina al pulmón. El pronóstico (probabilidad de recuperación) es muy bueno para la mayoría de los pacientes.
- Folicular. El carcinoma de tiroides folicular a menudo se disemina al hueso y el pulmón. A veces, es heredado (pasa de un padre al hijo). El pronóstico es muy bueno para la mayoría de los pacientes.
- Medular. El carcinoma de tiroides medular a menudo es heredado. Es posible que se haya diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico. El pronóstico depende del tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.

Los carcinomas de tiroides papilar y folicular se suelen llamar carcinoma de tiroides diferenciado.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de tiroides aumenta por los siguientes factores:

Estar expuesto a la radiación, como un tratamiento con radiación dirigida al cuello o la radiación de una bomba atómica.
Tener ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (NEM2A), el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2B (NEM2B), la poliposis relacionada con mutaciones en el gen APC, el síndrome DICER1, el complejo de Carney, el síndrome de tumor hamartomatoso con mutación en el gen PTEN y el síndrome de Werner.

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de los tumores de tiroides:

Una masa en el cuello.
Una masa indolora cerca de la clavícula.
Dificultad para respirar.
Dificultad para tragar.
Ronquera o cambio en la voz.
Hipertiroidismo (latidos cardiacos irregulares, inestabilidad, pérdida de peso, dificultad para dormir, evacuaciones intestinales frecuentes y transpiración).

Es posible que otras afecciones, además de los tumores de tiroides, causen estos mismos signos y síntomas.

A veces, los tumores de tiroides no causan signos ni síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores de tiroides son las siguientes:

Examen físico y antecedentes.
Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).
Biopsia abierta. En ocasiones, la biopsia se realiza al mismo tiempo que la cirugía para extirpar una parte de la tiroides o toda la glándula.
Radiografía. Se puede tomar una radiografía de tórax si los ganglios linfáticos del cuello están grandes.
Exploración por TC.
IRM.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores de tiroides son las siguientes:

Ecografía : procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde. Este procedimiento permite ver el tamaño del tumor de tiroides y determinar si es sólido o es un quiste lleno de líquido. La ecografía se puede usar para guiar la biopsia por aspiración con aguja fina (AAF). Se realiza una ecografía completa del cuello antes de la cirugía.
Prueba del funcionamiento de la tiroides: se examina la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (TSH). La hipófisis en el cerebro elabora la TSH. Esta hormona estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la rapidez con la que crecen las células foliculares de la tiroides. También se puede estudiar la sangre para determinar si tiene concentraciones altas de la hormona calcitonina.
Exploración de la tiroides: si la cantidad de la hormona estimulante de la tiroides en la sangre del niño es baja, se puede realizar una exploración para obtener imágenes de la tiroides antes de la cirugía. Se traga o se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva. El material radiactivo se acumula en la glándula tiroides. Una cámara especial conectada a una computadora detecta la radiación que se emite y toma imágenes que muestran el aspecto y el funcionamiento de la tiroides.
Prueba de tiroglobulina : se analiza la sangre para determinar la cantidad de tiroglobulina, una proteína elaborada por la glándula tiroides. Las concentraciones de tiroglobulina son bajas o están ausentes cuando la tiroides funciona normalmente, pero pueden ser altas cuando hay un cáncer de tiroides u otras afecciones.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

Sexo del niño.
Tamaño del tumor.
Si el tumor se diseminó a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento de los carcinomas de tiroides papilar y folicular en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar la glándula tiroides y los ganglios linfáticos con cáncer, seguida de yodo radiactivo (YRA) para destruir cualquier célula cancerosa que quede. Se administra terapia de remplazo hormonal (TRH) para compensar la pérdida de la hormona tiroidea.
Yodo radiactivo (YRA) para un cáncer que recidivó (volvió).

En el término de 12 semanas desde la cirugía, se realizan análisis para determinar si queda cáncer de tiroides en el cuerpo. Es posible que estos análisis incluyan pruebas de tiroglobulina y exploraciones con YRA. Se realiza una exploración con yodo radiactivo (exploración con YRA) para encontrar las áreas del cuerpo donde hayan quedado células de cáncer de tiroides que la cirugía no extirpó y que quizá se estén multiplicando rápido. Se usa el YRA porque solo las células tiroideas absorben yodo. Se ingiere una cantidad muy pequeña de YRA, que viaja en la sangre y se acumula en el tejido tiroideo y en las células tiroideas cancerosas de cualquier lugar del cuerpo. El tratamiento adicional depende de que hayan quedado células cancerosas en el cuerpo:

Si no se encuentran células cancerosas fuera de la tiroides, se administra una dosis más grande de YRA para destruir cualquier tejido de la tiroides que haya quedado.
Si el cáncer permanece en los ganglios linfáticos o se diseminó a otras partes del cuerpo, se administra una dosis aún más grande de YRA para destruir lo que haya quedado del tejido o de las células cancerosas de la tiroides.

En ocasiones, se realiza una exploración con TCEFU (tomografía computarizada por emisión de fotón único) 4 a 7 días después del tratamiento con YRA para determinar si hay áreas con células cancerosas. Para la exploración con TCEFU se usa una cámara especial conectada con una computadora con el fin de obtener imágenes tridimensionales (3-D) de áreas del interior del cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva. A medida que la sustancia se desplaza por la sangre, la cámara gira alrededor del cuerpo y toma imágenes. Las áreas donde las células de cáncer de tiroides están creciendo se ven más brillantes en la imagen. Este procedimiento se puede realizar justo antes de una exploración por TC o después de esta.

Es común que el cáncer de tiroides recidive (vuelva), especialmente en los niños menores de 10 años y en aquellos con cáncer en los ganglios linfáticos. Periódicamente, se pueden realizar pruebas de tiroglobulina para determinar si el cáncer recidivó. Es necesario realizar un seguimiento de las concentraciones de la hormona tiroidea durante toda la vida para asegurar que se está administrando la cantidad apropiada de terapia de remplazo hormonal (TRH). Hable con el médico de su niño para saber si es necesario realizar estas pruebas.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de tiroides en adultos.

El tratamiento del carcinoma de tiroides medular incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el tumor.
Terapia dirigida con inhibidores de la cinasa para el cáncer que se diseminó a otras partes del cuerpo o recidivó.

Para obtener más información, consulte la sección de este sumario sobre Síndromes de neoplasia endocrina múltiple y complejo de Carney.

Cáncer de cavidad oral

El cáncer de cavidad oral es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la boca.

La cavidad oral contiene lo siguiente:

Los dos tercios anteriores de la lengua.
El tejido gingival (encías).
La mucosa yugal (el revestimiento del interior de las mejillas).
El piso (fondo) de la boca debajo de la lengua.
El paladar duro (el techo de la boca).
El trígono retromolar (el área pequeña detrás de las muelas de juicio).

La mayoría de los tumores de la cavidad oral son benignos (no cancerosos). El tipo más común de cáncer de la cavidad oral en los adultos, el carcinoma de células escamosas (cáncer de las células delgadas y planas que revisten la boca) es muy poco frecuente en los niños. Los tumores malignos en niños incluyen los linfomas y los sarcomas.

Signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de la cavidad oral:

Llaga en la boca que no se cura.
Masa o engrosamiento en la boca.
Parche blanco o rojo en las encías, la lengua o el revestimiento de la boca.
Hemorragia, dolor o entumecimiento de la boca.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de la cavidad oral, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de la cavidad oral son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de la cavidad oral en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para los tumores benignos.
Cirugía, quimioterapia y radioterapia para los tumores malignos.

Tumores de la glándula salival

Los tumores de la glándula salival se forman en las glándulas salivales, que son órganos pequeños ubicados en la boca y la garganta que producen la saliva. La mayoría de los tumores de las glándulas salivales se forman en las glándulas parótidas (ubicadas justo enfrente y debajo de cada oreja) o en las glándulas salivales debajo de la lengua o cerca de la mandíbula.

En los niños, la mayoría de los tumores de las glándulas salivales son benignos (no cancerosos). Algunos tumores de glándula salival son malignos (cancerosos), en especial en los niños pequeños. A veces, se forman tumores malignos después del tratamiento con radioterapia y quimioterapia para tratar una leucemia o tumores sólidos.

Signos y síntomas

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de los tumores de glándulas salivales:

Masa (habitualmente indolora) cerca de la oreja, la mejilla, la mandíbula o el labio, o en el interior de la boca.
Líquido que drena desde el oído.
Problema para tragar o abrir grande la boca.
Adormecimiento o debilidad en la cara.
Dolor en la cara que no desaparece.

Es posible que otras afecciones, además de los tumores de glándula salival, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de glándulas salivales son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Pronóstico

Por lo habitual, el pronóstico del cáncer de glándulas salivales es bueno.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de glándulas salivales en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el cáncer. También se puede administrar radioterapia si el tumor se diseminó a los ganglios linfáticos, los vasos linfáticos, los vasos sanguíneos o el tejido cercano.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de glándulas salivales en adultos.

Cáncer de laringe y papilomatosis

Cáncer de laringe

El cáncer de laringe es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la laringe. La laringe también se llama órgano fonador. La laringe es la parte de la garganta que tiene las cuerdas vocales y se usa para respirar, tragar y hablar. El rabdomiosarcoma (un tumor maligno del músculo) es el tipo más común de cáncer de laringe en los niños. El carcinoma de células escamosas es el tipo menos común de cáncer de laringe en los niños.

Signos y síntomas del cáncer de laringe

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de laringe:

Ronquera o cambio en la voz.
Dificultad o dolor al tragar.
Masa en el cuello o la garganta.
Dolor de garganta o tos que no desaparece.
Dolor de oído.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de laringe, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación del cáncer de laringe

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de laringe son las siguientes:

Examen físico y antecedentes.
IRM de la cabeza y el cuello.
Exploración por TC.
Ecografía.
Endoscopia.
Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de laringe son las siguientes:

Laringoscopia : procedimiento por el que se observa la laringe para identificar áreas anormales. Se introduce en la boca un espejo o un laringoscopio (instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar) a fin de observar la laringe. Se puede usar una herramienta especial del laringoscopio para extraer muestras de tejido. Un patólogo observa estas muestras de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer.
Ingesta de bario : serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color blanco plateado). El líquido cubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal (GI) superior.

Tratamiento del cáncer de laringe

El tratamiento del cáncer de laringe en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Quimioterapia y radioterapia para los rabdomiosarcomas.
Cirugía láser y radioterapia para el cáncer de células escamosas. Para la cirugía láser se usa un rayo láser (haz delgado de luz intensa) que convierte las células cancerosas en un gas que se evapora (se disuelve en el aire).

Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ:

Papilomatosis

La papilomatosis de la laringe es una afección que produce papilomas (tumores benignos que parecen verrugas) en el tejido que reviste la laringe. El virus del papiloma humano (VPH) causa papilomatosis. Es posible que los papilomas de la laringe bloqueen las vías respiratorias y causen dificultad para respirar. Estos tumores a menudo recidivan (vuelven) después del tratamiento y se pueden convertir en cáncer de laringe.

Tratamiento de la papilomatosis

El tratamiento de la papilomatosis infantil incluye el siguiente procedimiento:

Cirugía láser para la papilomatosis y otros tumores benignos.

Para los papilomas que reaparecen luego de ser extirpados mediante cirugía láser cuatro veces en un año, el tratamiento incluye los siguientes procedimientos:

Inmunoterapia como, por ejemplo, con interferón o terapia de vacuna.
Cirugía láser combinada con terapia dirigida para la que se utiliza bevacizumab.

Cáncer de estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT (carcinoma de la línea media tipo NUT)

El carcinoma de línea media es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en las vías respiratorias y, a veces, en otros lugares de la línea media del cuerpo. Las vías respiratorias se componen de la nariz, la garganta, la laringe, la tráquea, los bronquios y los pulmones. También es posible que se forme cáncer en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, como el timo, el área entre los pulmones, el páncreas, el hígado y la vejiga.

La causa del cáncer de las estructuras de la línea media es un cambio en un cromosoma. Todas las células del cuerpo tienen ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas) que controla el aspecto y el funcionamiento de las células. En ocasiones, el cáncer de las estructuras de la línea media se forma cuando una parte del ADN del cromosoma 15 (que se llama gen NUT) se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe.

Pronóstico

Por lo habitual, el cáncer de las estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT no se puede curar.

Tratamiento

No hay un tratamiento estándar para el cáncer de las estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT. El tratamiento incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el tumor, quimioterapia y radioterapia externa.
Participación en un ensayo clínico de un medicamento de terapia dirigida.

Cánceres poco comunes del tórax

Cáncer de mama

El cáncer de mama es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la mama. Este cáncer se presenta tanto en niños como en niñas.

El cáncer de mama es el cáncer más frecuente en las mujeres de 15 a 39 años. El cáncer de mama en este grupo de edad es más agresivo y más difícil de tratar que en mujeres de más edad. El tratamiento para las mujeres jóvenes y de más edad es parecido. Es posible que las pacientes más jóvenes se sometan a orientación genética (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y a pruebas para saber si tienen síndromes de cáncer familiar. También se deberán considerar los posibles efectos del tratamiento en la fertilidad.

La mayoría de los tumores de mama en los niños son fibroadenomas, que son benignos (no cancerosos). Con muy poca frecuencia, estos tumores se vuelven tumores filoides grandes (cáncer) y empiezan a crecer rápido. Si un tumor benigno empieza a crecer rápido, se hará una biopsia por aspiración con aguja fina (AAF) o una biopsia por escisión. Un patólogo examinará al microscopio los tejidos que se extraen durante la biopsia para determinar si hay signos de cáncer.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de estadificación y diagnóstico

El riesgo de cáncer de mama aumenta por los siguientes factores:

Tener antecedentes personales de un tipo de cáncer que se puede diseminar hacia la mama, como la leucemia, el rabdomiosarcoma, el sarcoma de tejido blando o el linfoma.
Haber recibido tratamiento anterior para otro tipo de cáncer, como un linfoma de Hodgkin, con radioterapia dirigida a la mama o el pecho.

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos de cáncer de mama:

Una masa o engrosamiento en la mama o cerca de esta, o en el área de la axila.
Cambio en el tamaño o la forma de la mama.
Un hoyuelo o arrugas en la piel de la mama.
Un pezón que se da vuelta hacia adentro de la mama.
Piel con escamas, enrojecida o hinchada en la mama, el pezón o la aréola (el área de piel oscura que rodea el pezón).
Hoyuelos en la mama que se parecen a la cáscara de naranja y se llama piel de naranja.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de mama, causen estos mismos signos.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de mama son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otra prueba que se usa para diagnosticar el cáncer de mama es la mamografía (radiografía de la mama). Cuando el tratamiento por otro cáncer incluyó radioterapia dirigida a la mama o el pecho; es importante hacer una mamografía y una IRM de la mama para determinar si hay un cáncer. Estos exámenes se deberán realizar desde los 25 años de edad o 10 años después de terminar con la radioterapia, lo que ocurra más tarde.

Tratamiento

El tratamiento para el cáncer de mama en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Espera cautelosa para los tumores benignos.
Cirugía para extirpar el tumor, pero no toda la mama. También se puede administrar radioterapia.

El tratamiento del cáncer de mama recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información sobre el tratamiento de las adolescentes y adultas jóvenes con cáncer de mama, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de seno (mama).

Cáncer de pulmón

El cáncer de pulmón comienza en el tejido del pulmón. Los pulmones son un par de órganos en forma de cono que sirven para respirar y se encuentran en el tórax. Estos órganos permiten la entrada del oxígeno en el cuerpo al inhalar y expulsan dióxido de carbono, un producto de desecho de las células del cuerpo, al exhalar. Cada pulmón tiene secciones llamadas lóbulos. El pulmón izquierdo tiene dos lóbulos; el pulmón derecho es un poco más grande y tiene tres lóbulos. Dos tubos llamados bronquios conectan los dos pulmones con la tráquea. El interior de los pulmones está compuesto por sacos de aire diminutos llamados alvéolos y tubos pequeños llamados bronquiolos.

En los niños, la mayoría de tumores son malignos (cancerosos). Los tumores pulmonares más comunes son los tumores traqueobronquiales y el blastoma pleuropulmonar.

Tumores traqueobronquiales

Los tumores traqueobronquiales empiezan en las células que revisten la superficie del pulmón. La mayoría de los tumores traqueobronquiales en los niños son benignos y se presentan en la tráquea o los bronquios mayores (vías respiratorias de mayor tamaño del pulmón). A veces, un tumor traqueobronquial que crece lentamente se vuelve canceroso y se disemina a otras partes del cuerpo.

Anatomía respiratoria; el dibujo muestra el pulmón derecho con los lóbulos superiores, medios e inferiores; el pulmón izquierdo con los lóbulos superiores e inferiores; y la tráquea, los bronquios, los ganglios linfáticos y el diafragma. El recuadro muestra los bronquiolos, los alvéolos, la arteria y la vena. — Anatomía del sistema respiratorio, mostrando la tráquea y ambos pulmones y sus lóbulos y las vías respiratorias. También se muestran los ganglios linfáticos y el diafragma. El oxígeno se inhala a los pulmones y pasa a través de las membranas delgadas de los alvéolos hacia el torrente sanguíneo (ver recuadro).

Signos y síntomas

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de los tumores traqueobronquiales:

Tos.
Sibilancias.
Dificultad para respirar.
Esputo con sangre de las vías respiratorias o el pulmón.
Infecciones frecuentes en los pulmones; por ejemplo, neumonía.

Es posible que otras afecciones, además de los tumores traqueobronquiales, causen estos mismos signos y síntomas. Por ejemplo, los síntomas de los tumores traqueobronquiales se parecen mucho a los del asma y pueden dificultar el diagnóstico del tumor.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores traqueobronquiales son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Por lo habitual, no se realiza una biopsia del área anormal porque puede causar una hemorragia grave.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores traqueobronquiales son las siguientes:

Broncografía: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón y determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. Se pone un material de contraste a través del broncoscopio para ver mejor la laringe, la tráquea y las vías respiratorias en la radiografía.
Exploración con octreotida : tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores carcinoides y de otro tipo. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) en una vena para que circule por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para observar la ubicación de los tumores en el cuerpo.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) de los niños con cáncer traqueobronquial es muy bueno, salvo que tengan rabdomiosarcoma.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores traqueobronquiales en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el tumor. A veces se usa un tipo de cirugía que se llama resección en manguito. También se extirpan los ganglios linfáticos y los vasos linfáticos donde se diseminó el cáncer.
Quimioterapia o radioterapia para el cáncer que se diseminó a otras partes del cuerpo.

El tratamiento de los tumores traqueobronquiales recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte la sección de este sumario sobre Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides).

Blastoma pleuropulmonar

Los blastomas pleuropulmonares (BPP) se forman en el tejido del pulmón y la pleura (tejido que cubre los pulmones y reviste el interior del tórax). Los BPP también se forman en los órganos ubicados entre los pulmones, como el corazón, la aorta y la arteria pulmonar, o en el diafragma (el músculo más importante para la respiración que está debajo de los pulmones).

Hay tres tipos de BPP:

Tumores tipo I: son tumores con aspecto de quiste en el pulmón. Son más comunes en niños de 2 años o menos y en general se curan. Los tumores tipo Ir son tumores tipo I que se achicaron, o no crecen ni se diseminan.
Tumores tipo II: son tumores con aspecto de quiste y algunas partes sólidas. A veces, estos tumores se diseminan al cerebro.
Tumores tipo III: son tumores sólidos. Estos tumores a menudo se diseminan al cerebro.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de BPP aumenta por los siguientes factores:

Tener antecedentes familiares de síndrome de blastoma pleuropulmonar familiar.
Tener cierto cambio en el gen DICER1 .

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de BPP:

Tos que no desaparece.
Dificultad para respirar.
Fiebre.
Infecciones pulmonares, como neumonía.
Sibilancias.
Dolor en el tórax o el abdomen.
Pérdida del apetito.
Pérdida de peso sin razón conocida.
Sensación de mucho cansancio.

Es posible que otras afecciones, además del BPP, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el BPP son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el BPP son las siguientes:

Broncoscopia : procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
Toracoscopia : procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el pecho. Un toracoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, se utiliza este procedimiento para extirpar parte del esófago o el pulmón. Si el toracoscopio no puede llegar a ciertos tejidos, órganos o ganglios linfáticos, quizás se haga una toracotomía. Para este procedimiento se hace una incisión más grande entre las costillas y se abre el tórax.

Los BPP se pueden diseminar o recidivar (volver) incluso después de que se extirpan mediante cirugía.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

El tipo de blastoma pleuropulmonar.
Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
Si el tumor se extirpó completamente mediante cirugía.

Tratamiento

El tratamiento del blastoma pleuropulmonar en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar todo el lóbulo del pulmón en donde está el tumor, con quimioterapia o sin esta.

El tratamiento del blastoma pleuropulmonar recidivante en los niños incluye las siguientes opciones:

Participación en un ensayo clínico de una terapia dirigida que usa un anticuerpo monoclonal.
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Tumores esofágicos

Los tumores esofágicos pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). El cáncer de esófago es una enfermedad por la que se forman células malignas en los tejidos del esófago. El esófago es el tubo hueco y muscular a través del que se mueven los alimentos y los líquidos desde la garganta hacia el estómago. La mayoría de los tumores esofágicos en los niños empiezan en las células delgadas y planas que revisten el esófago.

Anatomía del aparato gastrointestinal (digestivo); se muestra el esófago, el hígado, el estómago, el intestino grueso y el intestino delgado. — El estómago y el esófago forman la parte superior del aparato gastrointestinal (digestivo).

Signos y síntomas

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de esófago:

Dificultad para tragar.
Rastros de sangre en el esputo (moco expulsado de los pulmones al toser).
Pérdida de peso.
Ronquera y tos.
Indigestión y acidez.
Vómitos con rastros de sangre.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de esófago, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de esófago son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de esófago son las siguientes:

Esofagoscopia : procedimiento para examinar el interior del esófago a fin de verificar si hay áreas anormales. Se introduce un esofagoscopio a través de la boca o la nariz y se lo hace bajar por la garganta hacia el esófago. Un esofagoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer. Por lo habitual, durante una esofagoscopia se realiza una biopsia que, a veces, muestra cambios en el esófago que no son cáncer, pero que pueden conducir a un cáncer.
Broncoscopia : procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
Toracoscopia : procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer tejido o muestras de ganglios linfáticos que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer. Algunas veces, este procedimiento se usa para extirpar parte del esófago o el pulmón.
Laparoscopia : procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (un tubo delgado, con iluminación) en una de las incisiones. Se pueden introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras para realizar procedimientos tales como extirpar órganos o tomar muestras de tejido a fin de observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.

Pronóstico

El cáncer de esófago es difícil de curar porque por lo habitual no es posible extirpar todo el tumor mediante cirugía.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de esófago en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Radioterapia administrada a través de un tubo plástico o de metal que se introduce por la boca hacia el esófago.
Quimioterapia.
Cirugía para extirpar todo el tumor o una parte de este.

El tratamiento del cáncer de esófago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de esófago.

Timoma

El timoma es un tumor poco frecuente de las células que cubren la superficie exterior del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático y elabora glóbulos blancos que se llaman linfocitos que, a su vez, ayudan a luchar contra las infecciones. El timoma con frecuencia se forma en la parte anterior del pecho y, a menudo, se encuentra durante una radiografía del tórax que se hace por otra razón.

Anatomía del timo; el dibujo muestra el timo en la parte superior del pecho, bajo el esternón. También se muestran las costillas, los pulmones y el corazón. — Anatomía del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, bajo el esternón. Elabora glóbulos blancos, que se llaman linfocitos; estos protegen el cuerpo contra las infecciones.

El timoma es un tumor de crecimiento lento que por lo general no se disemina a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. A la mayoría de los niños se les diagnostica el timoma en un estadio temprano.

Es posible que otros tipos de tumores, como el linfoma o los tumores de células germinativas, se formen en el timo, pero no se consideran timomas.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Las personas que tienen un timoma a menudo sufren de una de las siguientes enfermedades del sistema inmunitario o de trastornos hormonales:

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de timoma:

Tos.
Dificultad para tragar.
Ronquera.
Dolor o sensación de opresión en el pecho.
Dificultad para respirar.
Fiebre.
Pérdida de peso.

Es posible que otras afecciones, además del timoma, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el timoma son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se ha diseminado. El timoma infantil se suele diagnosticar antes de que el tumor se haya diseminado.

Tratamiento

El tratamiento del timoma en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar la mayor cantidad del tumor como sea posible.
Radioterapia.
Quimioterapia.

El tratamiento del timoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del timoma y el carcinoma tímico en adultos.

Carcinoma tímico

El carcinoma tímico es un cáncer poco frecuente de las células que cubren la superficie exterior del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático y elabora glóbulos blancos llamados linfocitos que ayudan a combatir las infecciones. El carcinoma tímico por lo general se forma en la parte anterior del pecho y, a menudo, se encuentra durante una radiografía del tórax que se hace por otra razón.

En comparación con el timoma, es más probable que el carcinoma tímico se haya diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.

Es posible que otros tipos de tumores, como el linfoma o los tumores de células germinativas se formen en el timo, pero no se consideran carcinoma tímico ni timoma. (Para obtener más información, consulte la sección anterior sobre Timoma).

Tratamiento

Casi nunca se logra extraer todo el carcinoma tímico con cirugía y es probable que recidive (vuelva) después del tratamiento.

El tratamiento del carcinoma tímico en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extraer tanto tumor como sea posible.
Radioterapia.
Quimioterapia.
Terapia dirigida (sunitinib).

El tratamiento del carcinoma tímico recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del timoma y carcinoma tímico en adultos.

Tumores cardíacos

La mayoría de los tumores que se forman en el corazón son benignos (no cancerosos). Los tumores cardíacos benignos que se presentan en los niños son los siguientes:

Rabdomioma: tumor que se forma en un músculo compuesto de fibras largas.
Mixoma: tumor que puede ser parte de un síndrome heredado que se llama complejo de Carney. (Para obtener más información, consulte la sección de este sumario sobre Síndromes de neoplasia endocrina múltiple).
Teratomas: tipo de tumor de células germinativas. En el corazón, estos tumores se forman con más frecuencia en el pericardio (la bolsa que cubre el corazón). Algunos teratomas son malignos (cancerosos).
Fibroma: tumor que se forma en el tejido fibroso que sostiene los huesos, los músculos y otros órganos.
Tumor de cardiomiopatía histiocitoide: tumor que se forma en las células del corazón que controlan la frecuencia cardíaca.
Hemangioma: tumor que se forma en las células que revisten los vasos sanguíneos.
Neurofibroma: tumor que se forma en las células y tejidos que cubren los nervios.

Antes del nacimiento y en los recién nacidos, los tumores cardíacos benignos más comunes son los teratomas. Una afección hereditaria que se llama esclerosis tuberosa puede hacer que se formen tumores cardíacos en el feto o en el recién nacido.

Los tumores cardíacos malignos que empiezan en el corazón de los niños son aún menos frecuentes que los tumores cardiacos benignos. Los tumores cardíacos malignos son los siguientes:

Teratoma maligno.
Linfoma.
Rabdomiosarcoma: cáncer que se forma en un músculo compuesto de fibras largas.
Angiosarcoma: un tipo de cáncer que se forma en las células que recubren los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos.
Condrosarcoma: tipo de cáncer que se forma por lo habitual en el cartílago óseo, pero con muy poca frecuencia empieza en el corazón.
Fibrosarcoma infantil.
Sarcoma sinovial: cáncer que habitualmente se forma alrededor de las articulaciones, pero que se forma con muy poca frecuencia en el corazón o la bolsa que rodea el corazón.

Signos y síntomas

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de los tumores cardíacos:

Cambio en el ritmo normal del corazón.
Dificultad para respirar, especialmente si el niño está acostado.
Dolor en el medio del pecho que mejora cuando el niño se sienta.
Tos.
Desmayos.
Sensación de mareo, cansancio o debilidad.
Frecuencia cardíaca rápida.
Hinchazón en las piernas, los tobillos o el abdomen.
Sensación de ansiedad.
Signos de un derrame cerebral.
- Adormecimiento o debilidad repentina de la cara, el brazo o la pierna (en especial, en un lado del cuerpo).
- Confusión repentina o dificultad para hablar o entender.
- Dificultad repentina para ver por uno o ambos ojos.
- Dificultad repentina para caminar o sensación de mareo.
- Pérdida repentina del equilibrio o la coordinación.
- Dolor de cabeza intenso, repentino, sin razón conocida.

A veces los tumores cardíacos no causan ningún signo o síntoma.

Es posible que otras afecciones, además de los tumores cardíacos, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores cardíacos son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar o estadificar los tumores cardíacos son las siguientes:

Ecocardiografía : procedimiento por el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en el corazón y los tejidos u órganos cercanos para que se produzcan ecos. Se obtiene una película en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas a medida que el corazón bombea la sangre.
Electrocardiograma (ECG): grabación de la actividad eléctrica del corazón para evaluar su frecuencia y ritmo. Se coloca una serie de pequeñas almohadillas (electrodos) sobre el pecho, los brazos y las piernas del paciente, que se conectan mediante cables a la máquina de ECG. Se registra entonces la actividad del corazón como una línea en un gráfico sobre papel. La actividad eléctrica que es más rápida o más lenta de lo normal puede ser un signo de enfermedad cardíaca o daño en el corazón.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores cardíacos en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Espera cautelosa para tumores benignos del músculo cardíaco (rabdomiomas), que algunas veces se encogen y desaparecen por sí solos.
Cirugía (que incluye la extirpación de todo el tumor o de una parte del tumor, o un trasplante de corazón) y quimioterapia.
Terapia dirigida para pacientes que también tienen esclerosis tuberosa.

El tratamiento de los tumores cardíacos recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Mesotelioma

El mesotelioma maligno es una enfermedad por la que se encuentran células malignas (cancerosas) en la pleura (capa delgada de tejido que reviste la cavidad torácica y cubre los pulmones) o el peritoneo (capa delgada de tejido que reviste el abdomen y cubre la mayoría de sus órganos). Los tumores a menudo se diseminan sobre la superficie de los órganos sin hacerlo hacia el interior del órgano. Es posible que los tumores se diseminen a los ganglios linfáticos cercanos u otras partes del cuerpo. El mesotelioma maligno también se forma en el corazón o los testículos, pero esto es muy poco frecuente.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

A veces, el mesotelioma es un efecto tardío de un tratamiento anterior contra el cáncer; en especial, después de la radioterapia. En los adultos, el mesotelioma se relacionó con la exposición al amianto, que en una época se usó como aislante en construcciones. No se dispone de información sobre el riesgo de mesotelioma en los niños expuestos al amianto.

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de mesotelioma:

Dificultad para respirar.
Dolor debajo de las costillas.
Pérdida de peso sin razón conocida.

Es posible que otras afecciones, además del mesotelioma, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el mesotelioma son las siguientes:

Examen físico y antecedentes.
Radiografía del tórax.
Exploración por TC.
Exploración por TEP.
Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el mesotelioma son las siguientes:

Broncoscopia : procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
Toracoscopia : procedimiento quirúrgico que se realiza para observar los órganos dentro del tórax y verificar si hay áreas anormales. Se realiza una incisión (corte) entre las costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que después se analizan al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. En algunos casos, este procedimiento se usa para extirpar una parte del esófago o el pulmón.
Toracotomía : para este procedimiento se hace una incisión (corte) entre dos costillas para determinar si hay signos de enfermedad en el interior del tórax.
Examen citológico : examen de las células (que realiza un patólogo) al microscopio para determinar si hay cualquier cosa anormal. Para el mesotelioma, se toma líquido de alrededor de los pulmones o del abdomen. El patólogo estudia las células del líquido.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se ha diseminado.

Tratamiento

El tratamiento del mesotelioma en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar la parte del revestimiento del tórax que tiene cáncer y algo del tejido sano alrededor de esta.
Quimioterapia.
Radioterapia, como terapia paliativa, para aliviar el dolor y mejorar la calidad de vida.

El tratamiento del mesotelioma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos.

Cánceres poco comunes del abdomen

Carcinoma de la corteza suprarrenal

Hay dos glándulas suprarrenales, estas son pequeñas y en forma de triángulo. Cada glándula suprarrenal se ubica en la cima de cada riñón. Cada una de ellas tiene dos partes: su capa exterior es la corteza suprarrenal; su centro es la médula suprarrenal. El carcinoma de la corteza suprarrenal también se llama cáncer de la corteza suprarrenal.

El carcinoma de la corteza suprarrenal infantil se presenta con mayor frecuencia en pacientes menores de 6 años o en la adolescencia, y es más frecuente en las mujeres.

La corteza suprarrenal elabora hormonas importantes que cumplen las siguientes funciones:

Equilibran el agua y la sal en el cuerpo.
Ayudan a mantener la presión arterial normal.
Ayudan a controlar el uso que hace el cuerpo de las proteínas, las grasas y los carbohidratos.
Hacen que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de carcinoma de la corteza suprarrenal aumenta si se tiene cierta mutación (cambio) en un gen o alguno de los siguientes síndromes:

Un tumor de la corteza suprarrenal puede ser funcionante (elabora más hormonas de lo normal) o no funcionante (no elabora hormonas de más). La mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal en los niños son tumores funcionantes. El exceso de hormonas elaboradas por los tumores funcionantes quizá produzca ciertos signos o síntomas de enfermedad, que dependen del tipo de hormona que elabora el tumor. Por ejemplo, una cantidad adicional de la hormona andrógeno puede hacer que los niños y las niñas presenten rasgos masculinos como vello corporal o voz grave, o que crezcan más rápido y sufran de acné. La cantidad adicional de la hormona estrógeno causa el crecimiento del tejido de la mama en los varones. (Para obtener más información sobre los signos y síntomas del carcinoma de la corteza suprarrenal, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos).

Las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de la corteza suprarrenal dependen de los síntomas del paciente y pueden incluir los siguientes procedimientos:

Examen físico y antecedentes.
Estudios bioquímicos de la sangre.
Radiografía del tórax, el abdomen y los huesos.
Exploración por TC.
IRM.
Exploración por TEP.
Biopsia (se extirpa la masa durante la cirugía y después se revisa una muestra para determinar si hay signos de cáncer).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal son las siguientes:

Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de cortisol o de 17-cetosteroides. Una cantidad más alta de lo normal de estas sustancias en la orina es un signo de enfermedad de la corteza suprarrenal.
Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona : prueba para la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina que se recoge durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol.
Prueba de supresión con dosis altas de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina que se recoge durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol o si la hipófisis está estimulando a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol en exceso.
Estudios de hormonas en la sangre: procedimiento por el que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. A veces, se examina la sangre para determinar si hay testosterona o estrógeno. Una concentración más alta que la normal de estas hormonas puede ser un signo de un carcinoma de la corteza suprarrenal.
Angiografía suprarrenal: procedimiento que se lleva a cabo para observar las arterias y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un material de contraste hacia las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se desplaza por los vasos sanguíneos, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las arterias está bloqueada.
Flebografía suprarrenal: procedimiento que se realiza para observar las venas suprarrenales y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un material de contraste hacia la vena suprarrenal. A medida que el tinte se desplaza a través de esta, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las venas está bloqueada. Se introduce un catéter (tubo muy delgado) hacia la vena para tomar una muestra de sangre que se analiza a fin de ver si las concentraciones de hormonas son anormales.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es bueno para los pacientes con tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. Para otros pacientes, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:

Tamaño del tumor.
Diseminación a otras partes del cuerpo, incluso a los ganglios linfáticos.
Edad del niño.
Ruptura de la capa que recubre el tumor durante la cirugía para extirpar el tumor.
Presencia de rasgos masculinos.

Es posible que estos tumores se diseminen a los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro.

Tratamiento

El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en los niños incluye el siguiente procedimiento:

Cirugía para extirpar el tumor, con quimioterapia o sin esta.

El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos.

Cáncer de estómago (gástrico)

El cáncer de estómago es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento del estómago. El estómago es un órgano con forma de J ubicado en el área superior del abdomen. Este forma parte del aparato digestivo, que procesa los nutrientes (las vitaminas, los minerales, los carbohidratos, las grasas, las proteínas y el agua) de los alimentos que se ingieren y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. Los alimentos pasan desde la garganta hacia el estómago a través de un tubo muscular y hueco que se llama esófago. Después de pasar por el estómago, los alimentos parcialmente digeridos pasan al intestino delgado y luego, hacia el intestino grueso.

El riesgo de cáncer de estómago aumenta si se presenta una infección por la bacteria Helicobacter pylori (H. pylori) , que se encuentra en el estómago.

Signos y síntomas

Muchos pacientes tienen anemia (cantidad más baja de glóbulos rojos que lo normal), pero no tienen signos o síntomas antes de que el cáncer se disemine. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de estómago:

Dolor de estómago.
Pérdida de apetito.
Pérdida de peso sin razón aparente.
Náuseas.
Vómitos.
Estreñimiento o diarrea.
Debilidad.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de estómago, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de estómago son las siguientes:

Endoscopia superior : procedimiento para observar el interior del esófago, el estómago y el duodeno (primera parte del intestino delgado) a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de la boca hacia abajo, pasando por la garganta hacia el esófago. Un endoscopio es un tubo delgado con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de un ganglio linfático, que se observan al microscopio para determinar si hay signos de enfermedad.
Ingesta de bario : serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color blanco plateado). El líquido cubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie GI superior.
Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
- El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer ya se diseminó en el momento del diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de estómago incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el cáncer y algo del tejido sano que lo rodea.
Cirugía para extirpar la mayor parte del tumor como sea posible, seguida de radioterapia o quimioterapia.

El tratamiento del cáncer de estómago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de estómago en adultos.

Cáncer de páncreas

El cáncer de páncreas es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del páncreas. El páncreas es una glándula en forma de pera, de aproximadamente 6 pulgadas (cerca de 15 cm) de largo. El extremo más ancho del páncreas se llama cabeza, la sección del medio se llama cuerpo y el extremo angosto se llama cola. En el páncreas se forman muchas clases de tumores. Algunos tumores son benignos (no cancerosos).

Anatomía del páncreas; el dibujo muestra el páncreas, el estómago, el bazo, el hígado, la vesícula biliar, los conductos biliares, el colon y el intestino delgado. Un recuadro muestra la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas. También se muestra el conducto biliar y el conducto pancreático. — Anatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, intestinos y otros órganos.

El páncreas cumple dos tareas principales en el cuerpo:

Elabora jugos para ayudar a digerir (descomponer) los alimentos y segrega estos jugos hacia el intestino delgado.
Elabora hormonas para ayudar a controlar las concentraciones de azúcar y sal en la sangre. Estas hormonas se segregan hacia el torrente sanguíneo.

Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños:

Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor pancreático. Afecta más comúnmente a mujeres que son adolescentes mayores y adultas jóvenes. Los tumores tienen partes parecidas a un quiste y partes sólidas. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido de páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno.
Pancreatoblastoma. Este tumor habitualmente se presenta en niños de 10 años o menos. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) tienen un aumento de riesgo de presentar pancreatoblastoma. Estos tumores elaboran hormona adrenocorticotrópica (HACT) y hormona antidiurética (HAD). El pancreatoblastoma se puede diseminar al hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. El pronóstico de los niños con pancreatoblastoma es bueno.
Tumores de células de los islotes. Estos tumores no son comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos. En ocasiones, los niños con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1) presentan tumores de células de los islotes. Los tipos más comunes de tumores de células de los islotes son insulinomas y gastrinomas. Es posible que estos tumores produzcan hormonas, como la insulina y la gastrina, que causan signos y síntomas.
Carcinoma pancreático. El carcinoma pancreático es muy poco frecuente en los niños. Los dos tipos de carcinoma pancreático son el carcinoma de células acinares y el adenocarcinoma ductal.

Signos y síntomas

En los niños, algunos tumores pancreáticos no segregan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto hace difícil diagnosticar temprano el cáncer de páncreas.

Los tumores de páncreas que segregan hormonas quizás causen signos y síntomas, que dependen de la hormona que elaboran.

Si el tumor segrega insulina, los signos y síntomas que se pueden presentar incluyen los siguientes:

Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto causa visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosidad, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
Cambios de comportamiento.
Crisis convulsivas.
Coma.

Si el tumor segrega gastrina, los signos y síntomas que se pueden presentar incluyen los siguientes:

Úlceras estomacales que vuelven a aparecer.
Dolor en el abdomen, que a veces se pasa a la espalda. En ocasiones el dolor es intermitente y se resuelve al tomar un antiácido.
El flujo de los contenidos del estómago vuelve al esófago (reflujo gastroesofágico).
Diarrea.

Los signos y síntomas de los tumores que elaboran otros tipos de hormonas son los siguientes:

Diarrea líquida.
Deshidratación (sensación de sed, menor producción de orina, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o sensación de cansancio).
Concentración baja de sodio (sal) en la sangre (confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis convulsivas).
Pérdida o ganancia de peso sin razón conocida.
Cara redondeada, y brazos y piernas delgadas.
Sensación de cansancio y debilidad.
Presión arterial alta.
Estrías de color púrpura o rosa en la piel.

Si el cáncer está en la cabeza del páncreas, puede bloquear las vías biliares o el flujo de sangre hacia el estómago, y es posible que se presenten los siguientes signos:

Ictericia (aspecto amarillento de la piel y el blanco de los ojos).
Sangre en la materia fecal o en el vómito.

Consulte con el médico si su niño tiene alguno de estos problemas. Es posible que otras afecciones, además del cáncer de páncreas, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de páncreas son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de páncreas son las siguientes:

Ecografía endoscópica (EE): procedimiento por el que se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo habitual a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se usa una sonda colocada en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras (ultrasónicas) de alta energía en los tejidos o los órganos internos y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): procedimiento que se usa para tomar radiografías de los conductos (tubos) que llevan la bilis desde el hígado hacia la vesícula biliar, y desde la vesícula biliar hacia el intestino delgado. A veces, el cáncer de páncreas hace que estos conductos se estrechen y bloqueen, o que se demore el flujo de la bilis, causando ictericia. Se introduce un endoscopio (tubo delgado con iluminación) a través de la boca, el esófago y el estómago hacia la primera parte del intestino delgado. Luego se introduce un catéter (un tubo más pequeño) a través del endoscopio hacia los conductos pancreáticos. Se inyecta un tinte a través del catéter hacia los conductos y se toma una radiografía. Si los conductos están bloqueados por un tumor, se puede introducir un tubo delgado en el conducto para desbloquearlo. Este tubo, llamado endoprótesis, se puede dejar colocado para mantener el conducto abierto. También se pueden tomar muestras de tejido y observarlas al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
Centellografía de receptores de somatostatina : es un tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores pancreáticos. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se une a los tumores carcinoides) para que se desplace por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se une al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para ver el lugar donde los tumores están en el cuerpo. Este procedimiento se usa para diagnosticar tumores de células de los islotes.
Laparoscopia : procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (tubo delgado con iluminación) en una de las incisiones. Se pueden introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras para realizar procedimientos tales como extirpar órganos o tomar muestras de tejido a fin de observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
Laparotomía : procedimiento quirúrgico para el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen a fin de observar su interior y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que se realice la laparotomía. Algunas veces, se extirpan órganos o se toman muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento de un tumor pseudopapilar sólido del páncreas en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el tumor.
Quimioterapia para tumores que no se pueden extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.

El tratamiento de un pancreatoblastoma incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el tumor. En ocasiones, se realiza un procedimiento de Whipple para tumores en la cabeza del páncreas.
A veces, se administra quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. Se puede administrar más quimioterapia después de la cirugía para tumores grandes, tumores que no se puedan extirpar con cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
Es posible administrar quimioterapia si el tumor no responde al tratamiento o vuelve.

El tratamiento de tumores de células de los islotes en niños incluye medicamentos para tratar los síntomas causados por hormonas y los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el tumor.
Quimioterapia y terapia dirigida para tumores que no se puedan extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.

El tratamiento del carcinoma pancreático recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información sobre los tumores pancreáticos, consulte los sumarios del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas y Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) en adultos.

Cáncer colorrectal

El cáncer colorrectal es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del colon o el recto. El colon forma parte del aparato digestivo del cuerpo. El aparato digestivo extrae y procesa los nutrientes (vitaminas, minerales, carbohidratos, grasas, proteínas y agua) de los alimentos y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. El aparato digestivo está compuesto por el esófago, el estómago, el intestino delgado y el intestino grueso. El colon es la primera parte del intestino grueso y mide alrededor de 5 pies de largo. El recto junto con el conducto anal forman la última parte del intestino grueso y miden alrededor de 6-8 pulgadas de largo. El canal anal termina en el ano (la abertura del intestino grueso hacia el exterior del cuerpo).

Anatomía del aparato gastrointestinal (digestivo); muestra el esófago, el hígado, el estómago, el colon, el intestino delgado, el recto y el ano. — Anatomía del aparato digestivo inferior, muestra el colon y otros órganos.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El cáncer colorrectal infantil a menudo es parte de un síndrome heredado que causa la enfermedad. Algunos cánceres colorrectales en personas jóvenes están ligados a una mutación de un gen que hace que se formen pólipos (bultos en la membrana mucosa que reviste el colon) que, a su vez, se pueden transformar en cáncer más adelante.

El riesgo de tumores pancreáticos aumenta si se tienen ciertas afecciones heredadas como las siguientes:

Poliposis adenomatosa familiar atenuada.
Poliposis adenomatosa familiar (PAF).
Síndrome de Lynch.
Síndrome de Li-Fraumeni.
Poliposis relacionada con MYH.
Síndrome de Turcot.
Síndrome de Cowden.
Síndrome de poliposis juvenil.
Síndrome de Peutz-Jeghers.

Los pólipos en el colon que se forman en niños que no tienen un síndrome heredado, no se relacionan con un aumento de riesgo de cáncer.

Los signos y síntomas del cáncer colorrectal infantil habitualmente dependen del lugar donde se forma el tumor. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de este cáncer:

Los tumores en el recto o en la última parte del colon pueden causar dolor en el abdomen, estreñimiento o diarrea.
Los tumores en la parte del colon ubicada en el lado izquierdo del cuerpo pueden causar las siguientes manifestaciones:
- Una masa en el abdomen.
- Pérdida de peso sin razón conocida.
- Náuseas y vómitos.
- Pérdida de apetito.
- Sangre en la materia fecal.
- Anemia (sensación de cansancio, mareo, latidos cardíacos rápidos o irregulares, falta de aliento, piel pálida).

Es posible que otras afecciones, además del cáncer colorrectal, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer colorrectal son las siguientes:

Examen físico y antecedentes.
Radiografía del tórax.
Exploración por TC del tórax, el abdomen y la pelvis.
Exploración por TEP.
IRM.
Exploración ósea.
Biopsia.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer colorrectal son las siguientes:

Colonoscopia : procedimiento para observar el interior del recto y el colon para determinar si hay pólipos, áreas anormales o cáncer. Se introduce un colonoscopio a través del recto hacia el colon. Un colonoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo que tiene una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer pólipos o muestras de tejido para verificar al microscopio si hay signos de cáncer.
Enema de bario : serie de radiografías del tubo gastrointestinal inferior. Se coloca en el recto un líquido que contiene bario (un compuesto metálico plateado blancuzco). El bario reviste el tubo gastrointestinal inferior y luego se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie GI inferior.
Prueba de sangre oculta en la materia fecal : prueba que se usa para verificar si las heces (residuos sólidos) contienen sangre que solo se puede ver al microscopio. Se colocan muestras pequeñas de materia fecal sobre unas láminas especiales y se envían al médico o al laboratorio para analizarlas.
Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
- El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
Prueba del funcionamiento renal : prueba para la que se analizan muestras de sangre u orina para determinar las cantidades de ciertas sustancias liberadas por los riñones. Una cantidad mayor o menor de lo normal de una sustancia puede ser un signo de que los riñones no están funcionando de forma correcta. También se llama prueba de la función renal.
Prueba del funcionamiento hepático : análisis de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que libera el hígado. Una concentración mayor o menor de lo normal de estas sustancias puede ser un signo de enfermedad hepática.
Prueba de antígeno carcinoembrionario (ACE) : examen que se realiza para medir la concentración de ACE en la sangre. Tanto las células cancerosas como las normales liberan ACE hacia el torrente sanguíneo. Cuando se encuentra en cantidades más altas de lo normal, puede ser un signo de cáncer colorrectal o de otras afecciones.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

Si todo el tumor se extirpó mediante cirugía.
Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, el hígado, la pelvis o los ovarios.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer colorrectal en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el tumor cuando no se diseminó.
Radioterapia y quimioterapia para tumores en el recto o el colon inferior.
Quimioterapia combinada.

El tratamiento del cáncer colorrectal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Los niños con ciertos síndromes de cáncer colorrectal familiar se pueden tratar con los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el colon antes de que se forme el cáncer.
Medicamentos para disminuir el número de pólipos en el colon.

Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ sobre cáncer en adultos:

Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides)

Por lo habitual, los tumores neuroendocrinos (incluso los tumores carcinoides) se forman en el revestimiento del estómago o los intestinos, pero a veces se forman en otros órganos, como el páncreas, los pulmones o el hígado. Estos tumores son por lo general pequeños, de crecimiento lento y benignos (no cancerosos). Algunos tumores neuroendocrinos son malignos (cancerosos) y se diseminan hacia otras partes del cuerpo. A veces, los tumores carcinoides en niños se forman en el apéndice (un saco que sobresale de la primera parte del intestino grueso cerca del final del intestino delgado). El tumor se encuentra a menudo durante una cirugía para extirpar el apéndice.

Para obtener más información sobre los tumores carcinoides traqueobronquiales, consulte la sección de este sumario sobre Tumores traqueobronquiales.

Signos y síntomas

Algunos tumores neuroendocrinos liberan hormonas y otras sustancias. Si el tumor está en el hígado, es posible que cantidades grandes de estas hormonas se queden en el cuerpo y causen un grupo de signos y síntomas llamado síndrome carcinoide. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de síndrome carcinoide causado por la hormona somatostatina:

Enrojecimiento y sensación de calor en la cara y el cuello.
Latidos cardiacos rápidos.
Dificultad para respirar.
Caída súbita de la presión arterial (inquietud, confusión, debilidad, mareos, y piel pálida, fría y húmeda).
Diarrea.

Es posible que otras afecciones, además de los tumores neuroendocrinos, causen estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Para diagnosticar y estadificar los tumores neuroendocrinos, se usan pruebas para determinar si hay signos de cáncer, como los siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores neuroendocrinos son las siguientes:

Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
- El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias, como hormonas. Una cantidad anormal (más alta o más baja que lo normal) puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. La muestra de orina se analiza para determinar si contiene una hormona elaborada por los tumores carcinoides. Esta prueba se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.
Centellografía de receptores de somatostatina : es un tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se une a los tumores carcinoides) para que se desplace por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se une al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para ver el lugar donde los tumores están en el cuerpo. Este procedimiento se usa para diagnosticar los tumores de células de los islotes. Este procedimiento también se llama exploración con octreotida y CRS.

Pronóstico

El pronóstico de los tumores neuroendocrinos infantiles en el apéndice suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor. Los tumores neuroendocrinos que no están en el apéndice habitualmente son más grandes o se diseminaron a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico; además, no responden bien a la quimioterapia.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos en el apéndice en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el apéndice, cuando el tumor es pequeño y está solo en el apéndice.
Cirugía para extirpar el apéndice, los ganglios linfáticos y una parte del intestino grueso, cuando el tumor es más grande, se diseminó hacia los ganglios linfáticos cercanos y está en el apéndice.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos que se diseminaron al intestino grueso, el páncreas o el estómago es el mismo que el tratamiento de tumores neuroendocrinos de grado alto en adultos.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales en adultos.

Tumores del estroma gastrointestinal

Los tumores gastrointestinales de células estromales (TEGI) por lo general empiezan en las células de la pared del estómago o los intestinos. Los TEGI pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los TEGI infantiles son más comunes en las niñas y habitualmente aparecen en la adolescencia.

Factores de riesgo, y signos y síntomas

Los TEGI en niños son distintos de los TEGI en adultos. Los pacientes se deben atender en centros especializados en el tratamiento de los TEGI y los tumores se deben someter a pruebas para determinar si hay cambios genéticos. Un número pequeño de niños tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos. El riesgo de TEGI aumenta por los siguientes trastornos genéticos:

La mayoría de los niños con TEGI tienen tumores en el estómago y padecen de anemia causada por hemorragias. Los signos y síntomas de anemia incluyen los siguientes:

Sensación de cansancio.
Mareos.
Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
Falta de aliento.
Palidez.

También son signos de TEGI una masa en el abdomen o una obstrucción del intestino (dolor de tipo cólico en el abdomen, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento e hinchazón del abdomen).

Es posible que otras afecciones, además de una anemia que obedece a un TEGI, causen estos mismos signos y síntomas.

Tratamiento

El tratamiento de los niños que tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos consiste en terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina cinasa.

El tratamiento de los niños cuyos tumores no muestran cambios genéticos incluye el siguiente procedimiento:

Cirugía para extirpar el tumor.

El tratamiento de los TEGI recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Cánceres poco comunes del aparato reproductor y el sistema urinario

Cáncer de vejiga

El cáncer de vejiga es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la vejiga. La vejiga es un órgano hueco en la parte inferior del abdomen, tiene forma de globo pequeño, y tiene una pared muscular que le permite agrandarse o achicarse. Unos tubos diminutos en los riñones filtran y limpian la sangre: eliminan productos de desecho y elaboran la orina, que pasa desde cada riñón hasta la vejiga a través de un tubo largo llamado uréter. La vejiga almacena la orina hasta que pasa a través de la uretra para salir del cuerpo.

Anatomía del sistema urinario femenino; la imagen muestra una vista de frente del riñón izquierdo y derecho, los uréteres, la uretra y la vejiga llena de orina. En el interior del riñón izquierdo se ve la pelvis renal. En un recuadro se ven los túbulos renales y la orina. También se ve la columna vertebral, las glándulas suprarrenales y el útero. — Anatomía del sistema urinario femenino donde se observan los riñones, las glándulas suprarrenales, los uréteres, la vejiga y la uretra. La orina se elabora en los túbulos renales y se recoge en la pelvis renal de cada riñón. La orina fluye desde los riñones hacia la vejiga a través de los uréteres. La orina se almacena en la vejiga hasta que se elimina del cuerpo a través de la uretra.

El tipo más común de cáncer de vejiga es el cáncer de células de transición. El cáncer de células escamosas y otros tipos de cáncer de vejiga más agresivos son menos comunes.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de vejiga aumenta en mujeres que se trataron por un cáncer con ciertos medicamentos contra el cáncer que se llaman alquilantes.

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de vejiga:

Sangre en la orina (de color ligeramente oxidado a rojo brillante).
Orinar con mucha frecuencia o sensación de necesitar orinar sin poder hacerlo.
Dolor al orinar.
Dolor en la parte baja de la espalda.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de vejiga, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de vejiga son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de vejiga son las siguientes:

Análisis de orina : prueba para analizar el color de la orina y su contenido, tales como azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.
Citología de la orina : una prueba de laboratorio en la que se examina una muestra de la orina al microscopio para determinar si hay células anormales.
Cistoscopia : procedimiento que se realiza para observar el interior de la vejiga y la uretra y determinar si hay áreas anormales. Se introduce un cistoscopio a través de la uretra hacia la vejiga. Un cistoscopio es un instrumento delgado con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se analizan al microscopio para determinar si hay signos de cáncer.

Pronóstico

Por lo habitual, el cáncer de vejiga en niños es de grado bajo (no es probable que se disemine) y el pronóstico por lo general es excelente después de una cirugía para extirpar el tumor.

Tratamiento

Por lo habitual, el tratamiento del cáncer de vejiga en los niños es el siguiente:

Resección transuretral (TUR), que es un procedimiento quirúrgico para extirpar el tejido de la vejiga mediante un resectoscopio que se inserta en la vejiga a través de la uretra. Un resectoscopio es un instrumento en forma de tubo delgado con una luz y una lente para observar, y una herramienta para extraer tejido y quemar las células tumorales que queden. Las muestras de tejido se analizan al microscopio para determinar si hay signos de cáncer.

El tratamiento del cáncer de vejiga recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de vejiga en adultos.

Cáncer de testículo

El cáncer de testículo es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de uno o ambos testículos. Los testículos son dos glándulas en forma de huevo ubicadas en el interior del escroto (un saco de piel floja que descansa directamente detrás del pene). Los testículos se mantienen dentro del escroto mediante el cordón espermático, que también contiene el conducto deferente y los vasos y nervios de los testículos.

Anatomía del sistema reproductor y el sistema urinario masculino; el dibujo muestra vistas frontales y laterales de los uréteres, los ganglios linfáticos, la vejiga, el recto, la glándula prostática, la uretra, el conducto deferente, el pene y los testículos, la vesícula seminal, y el conducto eyaculatorio. — Anatomía del sistema reproductor y el sistema urinario masculino; muestra la próstata, los testículos, la vejiga y otros órganos.

Hay dos tipos de tumores de testículo:

Tumores de células germinativas: tumores que empiezan en las células espermáticas de los varones. Los tumores de células germinativas del testículo pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los tumores de células germinativas del testículo más comunes en varones jóvenes son los teratomas benignos y no seminomas malignos. Los seminomas con frecuencia se presentan en hombres jóvenes y son poco frecuentes en los niños varones.
Tumores de células que no son germinativas: tumores que empiezan en los tejidos que rodean y sostienen los testículos. Estos tumores pueden ser benignos o malignos.

Signos, síntomas y pruebas de diagnóstico y estadificación

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de testículo y de su diseminación a otras partes del cuerpo:

Masa indolora en los testículos.
Dolor en el abdomen o la espalda.
Dificultad para respirar.
Vetas de sangre en el esputo (moco expulsado de los pulmones al toser).

Una masa indolora en los testículos quizá sea un signo de un tumor de testículo. Es posible que otras afecciones también causen una masa en los testículos.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de testículo de células no germinativas son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores de testículo son las siguientes:

Prueba de marcadores tumorales en el suero : procedimiento para examinar una muestra de sangre a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por los órganos, los tejidos o las células tumorales del cuerpo. Ciertas sustancias se relacionan con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en concentraciones altas en la sangre. Estas sustancias se llaman marcadores tumorales. El marcador tumoral alfafetoproteína se usa para diagnosticar tumores de células germinativas.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de testículo de células no germinativas en los niños incluye la siguiente opción:

Cirugía para extirpar el tumor.

El tratamiento del cáncer de testículo de células no germinativas recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información sobre los tumores de testículo de células germinativas, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinativas en la niñez.

Cáncer de ovario

El cáncer de ovario es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el ovario. Los ovarios son un par de órganos del aparato reproductor femenino y están ubicados en la pelvis, uno a cada lado del útero (el órgano hueco con forma de pera donde crece el feto). Cada ovario tiene el tamaño y la forma de una almendra. Los ovarios producen óvulos y hormonas femeninas (sustancias químicas que controlan la manera en que funcionan ciertas células u órganos).

Anatomía del aparato reproductor femenino; la imagen muestra el útero, el miometrio (capa muscular externa del útero), el endometrio (revestimiento interno del útero), los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. — Anatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del aparato reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa muscular externa que se llama miometrio y un revestimiento interno que se llama endometrio.

La mayoría de los tumores de ovario en niñas son benignos (no cancerosos) y se presentan con más frecuencia en las mujeres de 15 a 19 años de edad.

Hay varios tipos de tumores de ovario malignos:

Tumores de células germinativas: tumores que empiezan en los óvulos en las mujeres y son los tumores de ovario más comunes en las niñas. (Para obtener más información sobre tumores de células germinativas del ovario, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinativas en la niñez).
Tumores epiteliales: tumores que empiezan en el tejido que cubre el ovario. Este es el segundo tipo de tumor de ovario más común en las niñas.
Tumores del estroma: tumores que empiezan en las células del estroma, que forman los tejidos que rodean y sostienen los ovarios. Los tumores de células de la granulosa juveniles y los tumores de células de Sertoli-Leydig son dos tipos de tumores del estroma.
Otros tumores, como el carcinoma de células pequeñas del ovario (un tumor muy poco frecuente).

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de ovario aumenta si se tiene de una de las siguientes afecciones:

Enfermedad de Ollier (trastorno que causa un crecimiento anormal de cartílago en el extremo de los huesos largos).
Síndrome de Maffucci (trastorno que causa un crecimiento anormal de cartílago en los extremos de los huesos largos y en los vasos sanguíneos de la piel).
Síndrome de Peutz-Jeghers.
Síndrome de blastoma pleuropulmonar (un trastorno que causa nefroma quístico, quistes en el pulmón, problemas tiroideos y otros cánceres del riñón, el ovario y el tejido blando).
Síndrome de DICER1 (un trastorno que causa bocio, pólipos en el colon, y tumores de ovario, cuello uterino, testículo, riñón, cerebro, ojos y revestimiento del pulmón).

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de ovario:

Dolor o hinchazón en el abdomen.
Masa en el abdomen.
Estreñimiento.
Períodos menstruales dolorosos o ausentes.
Sangrado vaginal que no es habitual.
Rasgos sexuales masculinos, como vello en el cuerpo o voz grave.
Signos tempranos de pubertad.

Es posible que otras afecciones, además del cáncer de ovario, causen estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de ovario son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Durante la cirugía para extirpar el tumor, se debe examinar el líquido en el abdomen para determinar si hay signos de cáncer.

Pronóstico

Por lo habitual, el cáncer epitelial ovárico se encuentra en un estadio temprano en los niños y es más fácil de tratar que en los pacientes adultos.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer epitelial de ovario en los niños incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento de los tumores del estroma ovárico en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar un ovario y una trompa de Falopio para cáncer en estadio temprano.
Cirugía seguida de quimioterapia para cáncer en estadio avanzado.
Quimioterapia para cáncer que recidivó (volvió).

El tratamiento del cáncer de ovario recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ:

Cáncer de cuello uterino y de vagina

El cáncer de cuello uterino es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el cuello uterino. El cuello uterino es el extremo inferior y angosto del útero (el órgano hueco en forma de pera donde crece el feto). El cuello uterino va del útero a la vagina (canal de parto). El cáncer de vagina se forma en la vagina, que es el canal que va del cuello del útero al exterior del cuerpo. Durante el parto, el bebé sale del cuerpo a través de la vagina (también se llama canal del parto).

El signo más común del cáncer de cuello uterino y de vagina es el sangrado vaginal. Es posible que otras afecciones también causen sangrado vaginal. Por lo general, a las niñas se les diagnostica la enfermedad en estadio avanzado.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer del cuello uterino y de vagina en niñas incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar la mayor cantidad de cáncer posible, seguida de radioterapia.
Quimioterapia, pero todavía no se sabe si es un tratamiento eficaz.

El tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina recidivante en niñas incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Otros cánceres escasos y poco frecuentes en la niñez

Síndromes de neoplasia endocrina múltiple

Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) son trastornos heredados que afectan el sistema endocrino. El sistema endocrino está compuesto por glándulas y células que elaboran hormonas y las liberan hacia la sangre. Los síndromes de NEM pueden causar hiperplasia (formación de muchas células normales) o de tumores que pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Hay varios tipos de síndromes de NEM y cada tipo causa distintas afecciones o cánceres. Los pacientes y familiares con un aumento del riesgo de padecer de estos síndromes deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas para determinar si tienen esos síndromes.

Los dos tipos principales de síndrome de NEM son el síndrome de NEM1 y el síndrome de NEM2:

El síndrome de NEM1 también se llama síndrome de Werner. Este síndrome suele causar tumores en la glándula paratiroidea, la hipófisis y el páncreas. Con muy poca frecuencia causa tumores en las glándulas suprarrenales, el tubo gastrointestinal, el tejido fibroso y las células grasas. Los tumores elaboran hormonas de más y causan ciertos signos o síntomas de enfermedad. Los signos y síntomas dependen del tipo de hormona elaborada por el tumor.
El signo más común del síndrome de NEM1 es la hipercalcemia. La hipercalcemia se presenta cuando la glándula paratiroidea elabora demasiada hormona paratiroidea. Los signos y síntomas de la hipercalcemia son los siguientes:
- Debilidad.
- Sensación de mucho cansancio.
- Náuseas y vómitos.
- Pérdida de apetito.
- Sensación de tener mucha sed.
- Producción de más orina que lo habitual.
- Estreñimiento.
Habitualmente, el diagnóstico del síndrome NEM1 se hace cuando se encuentran tumores en dos lugares distintos. El pronóstico (probabilidad de recuperación) por lo general es bueno.
Los niños con diagnóstico de síndrome de NEM1 se revisan para determinar si hay signos de cáncer a los 5 años y luego periódicamente durante toda la vida. Consulte con el médico sobre las pruebas y procedimientos que se deberán realizar para determinar si hay signos de cáncer y la frecuencia con que se deben realizar.
Los niños con el síndrome de NEM1 también pueden presentar hiperparatiroidismo primario. En el hiperparatiroidismo primario, una o más de las glándulas paratiroides elaboran demasiada hormona paratiroidea. El síntoma más común del hiperparatiroidismo son los cálculos en los riñones. Los niños con hiperparatiroidismo primario se pueden someter a pruebas genéticas para detectar cambios en los genes relacionados con el síndrome NEM1.
El síndrome de NEM2 incluye los tres subgrupos siguientes:
- Síndrome de NEM2A
  El síndrome de NEM2A también se llama síndrome de Sipple. El diagnóstico de síndrome de NEM2A es posible cuando el paciente, los padres, los hermanos o los hijos del paciente tienen una o más de las siguientes afecciones:
  - Cáncer de tiroides medular.
  - Feocromocitoma (tumor en la glándula suprarrenal).
  - Enfermedad en la glándula paratiroidea (tumor benigno en la glándula paratiroidea o aumento del tamaño de esta glándula).
  Los signos y síntomas del cáncer de tiroides medular son los siguientes:
  - Masa en la garganta o el cuello.
  - Dificultad para respirar.
  - Dificultad para tragar.
  - Ronquera.
  Los signos y síntomas de feocromocitoma son los siguientes:
  - Dolor en el abdomen o el pecho.
  - Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
  - Dolor de cabeza.
  - Exceso de sudor sin razón conocida.
  - Mareos.
  - Sensación de inestabilidad.
  - Irritabilidad o nerviosismo.
  Los signos y síntomas de la enfermedad paratiroidea son los siguientes:
  - Hipercalcemia.
  - Dolor en el abdomen, el costado o la espalda que no desaparece.
  - Dolor de huesos.
  - Fractura de un hueso.
  - Masa en el cuello.
  - Cambio en la voz, por ejemplo, ronquera.
  - Dificultad para tragar.
  Los familiares de pacientes con el síndrome de NEM2A deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas en la niñez temprana, antes de los 5 años, para determinar si tienen cambios en el gen que conduce a este tipo de cáncer.
  Es posible que un número pequeño de cánceres de tiroides medular se presenten al mismo tiempo que la enfermedad de Hirschsprung (estreñimiento crónico que empieza cuando el niño es un lactante); esto se halló en algunas familias con síndrome de NEM2A. La enfermedad de Hirschsprung puede aparecer antes que otros signos del síndrome de NEM2A. Los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung se deberán someter a pruebas para determinar si tienen ciertos cambios en los genes que causan el síndrome de NEM2A.
  El carcinoma de tiroides medular familiar (CTMF) es un tipo de síndrome NEM2 que causa cáncer de tiroides medular. Es posible realizar un diagnóstico de CTMF cuando dos o más familiares tienen cáncer de tiroides medular y ningún miembro de la familia tiene problemas en las glándulas paratiroideas o suprarrenales.
- Síndrome de NEM2B
  Los pacientes con síndrome de NEM2B pueden tener un cuerpo esbelto, con brazos y piernas delgadas. Los labios pueden parecer gruesos y desiguales debido a tumores benignos en las membranas mucosas. El síndrome de NEM2B causa las siguientes afecciones:
  - Cáncer de tiroides medular.
  - Hiperplasia paratiroidea.
  - Adenomas.
  - Feocromocitoma.
  - Tumores de células nerviosas en las membranas mucosas u otros lugares.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los síndromes de NEM dependen de los signos y síntomas del paciente, así como de sus antecedentes familiares. Estos procedimientos son los siguientes:

Examen físico y antecedentes.
Estudios bioquímicos de la sangre.
Ecografía.
IRM.
Exploración por TC.
Exploración por TEP.
Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF) o biopsia quirúrgica.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar los síndromes de NEM son los siguientes:

Examen genético : prueba de laboratorio con la que se analiza las células y tejidos para determinar si hay cambios en un gen, un cromosoma o una proteína. Estos cambios pueden ser un signo de una enfermedad o afección genética. También se pueden relacionar con un aumento de riesgo de presentar una enfermedad o afección específica.
Estudio de hormonas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad poco habitual (más alta o baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad del órgano o tejido que la elabora. Se puede examinar la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (TSH). La hipófisis del cerebro elabora la TSH, que estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la velocidad con que se forman las células foliculares de la tiroides. La sangre también se puede analizar para determinar las concentraciones de la hormona calcitonina o la hormona paratiroidea (HPT).
Exploración con yodo radiactivo (exploración con YRA): procedimiento que se realiza para encontrar áreas del cuerpo donde haya células del cáncer de tiroides que se están multiplicando rápidamente. Se usa yodo radiactivo (YRA) porque solo las células de la tiroides absorben el yodo. Se traga una pequeña cantidad de YRA, este se desplaza a través de la sangre, y se acumula en el tejido de la tiroides y en las células de cáncer de tiroides de cualquier lugar del cuerpo. Las células tiroideas anormales absorben menos yodo que las células normales de la tiroides. Las áreas que no absorben yodo se llaman puntos fríos, que aparecen más claros en la imagen de la exploración. Como pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos, se realiza una biopsia para determinar si son cancerosos.
Exploración con sestamibi : tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar una glándula paratiroidea hiperactiva. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva que se llama tecnecio 99 en una vena para que circule por el torrente sanguíneo hacia la glándula paratiroidea. La sustancia radiactiva se acumula en la glándula hiperactiva que se ve muy brillante en una cámara especial que detecta la radiactividad.
Angiograma : procedimiento que se usa para observar los vasos sanguíneos y el flujo de la sangre. Se inyecta un material de contraste en un vaso sanguíneo. A medida que este se desplaza a través del vaso sanguíneo, se toman radiografías para ver si hay algún bloqueo.
Muestreo venoso para una glándula paratiroidea hiperactiva: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre de las venas cercanas a las glándulas paratiroideas. Se analiza la muestra para determinar la cantidad de hormona paratiroidea liberada por cada glándula en la sangre. El muestreo venoso se puede realizar si los análisis de sangre muestran que hay una glándula paratiroidea activa, pero que las pruebas con imágenes no muestran cuál es.
Centellografía de receptores de somatostatina : tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y se desplaza por la sangre. Cuando la octreotida radiactiva se adhiere al tumor, se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar el lugar de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama CRS.
Exploración con MIBG : procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta se desplaza por el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y se detectan mediante un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o después de la prueba para impedir que la glándula tiroides absorba demasiado MIBG.
Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de catecolaminas. También se miden las sustancias producidas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad no habitual (más alta o baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. Las cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de un feocromocitoma.
Prueba de estimulación con pentagastrina: prueba para la que analizan muestras de sangre para medir la cantidad de calcitonina en esta. Se inyectan en la sangre gluconato de calcio y pentagastrina, y luego se toman varias muestras durante los cinco minutos siguientes. Si aumenta la concentración de calcitonina en la sangre, esto puede ser un signo de cáncer de tiroides medular.

Tratamiento

Hay varios tipos de síndrome de NEM y cada tipo puede necesitar un tratamiento diferente:

Los pacientes de síndrome de NEM1 se tratan por tumores de paratiroides, páncreas e hipófisis.
Los pacientes con el síndrome NEM1 e hiperparatiroidismo se pueden someter a cirugía para extirpar por lo menos tres glándulas paratiroideas y el timo.
Los pacientes de síndrome de NEM2, por lo habitual, se someten a cirugía para extirpar la tiroides a los 5 años de edad o antes si las pruebas genéticas muestran ciertos cambios en el gen RET. La cirugía se realiza para diagnosticar el cáncer o para prevenir que el cáncer se forme o se disemine.
A los lactantes con síndrome de NEM2B se les puede extirpar la tiroides para prevenir un cáncer.
Los niños con síndrome de NEM2B y cáncer de tiroides medular se pueden tratar con terapia dirigida con un inhibidor de la cinasa.
A los pacientes con enfermedad de Hirschsprung y ciertos cambios en los genes se les puede extirpar la tiroides para prevenir un cáncer.

El tratamiento del síndrome de NEM recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Feocromocitoma y paraganglioma

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores muy poco frecuentes que surgen del mismo tipo de tejido nervioso.

El feocromocitoma se forma en las glándulas suprarrenales. Hay dos glándulas suprarrenales, una arriba de cada riñón en la parte de atrás del abdomen superior, y cada una tiene dos partes: su capa externa es la corteza suprarrenal y su centro es la médula suprarrenal. El feocromocitoma es un tumor de la médula suprarrenal. Las glándulas suprarrenales elaboran hormonas importantes llamadas catecolaminas. La adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina) son dos tipos de catecolaminas que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar sanguíneo y la forma en que el cuerpo reacciona a la tensión. Algunos feocromocitomas liberan mucha adrenalina y noradrenalina en la sangre y producen síntomas.
El paraganglioma se forma por fuera de las glándulas suprarrenales, cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías de los nervios de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo. Algunos paragangliomas elaboran demasiadas catecolaminas, llamadas adrenalina y noradrenalina y su liberación en la sangre causa síntomas.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.

El riesgo de feocromocitoma o paraganglioma aumenta si se tiene alguno de los siguientes síndromes heredados o cambios en los genes:

Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1(NEM1).
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (NEM2A y NEM2B).
Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL).
Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
Díada de Carney-Stratakis (paraganglioma y tumor del estroma gastrointestinal [TEGI]).
Tríada de Carney (paraganglioma, TEGI y condroma pulmonar).
Cambios en ciertos genes, como VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX y TMEM127.

Más de la mitad de los niños y adolescentes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o cambio en los genes que aumenta el riesgo de cáncer. La orientación genética (una conversación con un profesional especializado en enfermedades heredadas) y las pruebas genéticas constituyen una parte importante del plan de tratamiento.

Algunos tumores no elaboran adrenalina o noradrenalina adicionales y no producen síntomas. Es posible que estos tumores se encuentren cuando se forma una masa en el cuello, o cuando se realiza una prueba por otra razón. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando estos últimos liberan demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. Es posible que otras afecciones, además del feocromocitoma y el paraganglioma, causen estos mismos signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta algo de lo siguiente:

Presión arterial alta.
Dolor de cabeza.
Sudor excesivo sin razón aparente.
Latidos cardiacos fuertes, rápidos o irregulares.
Sensación de temblor.
Palidez extrema.
Mareo.
Irritabilidad y nerviosismo.

Estos signos y síntomas pueden ir y venir, pero es más probable que la presión arterial alta se presente por períodos largos en pacientes jóvenes. Estos signos y síntomas a veces se presentan también con actividad física, heridas, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, consumo de alimentos como chocolate y queso, o mientras la persona orina (si el tumor está en la vejiga).

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los feocromocitomas y los paragangliomas dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente y son las siguientes:

Examen físico y antecedentes.
Exploración por TEP.
Exploración por TC (Exploración por TAC).
IRM (imágenes por resonancia magnética).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el feocromocitoma y el paraganglioma son los siguientes:

Prueba de metanefrinas libres en plasma: un examen que mide la cantidad de metanefrinas en la sangre. Las metanefrinas son sustancias que el cuerpo elabora cuando descompone la adrenalina o noradrenalina. Los feocromocitomas y los paragangliomas pueden elaborar cantidades altas de adrenalina y noradrenalina y producir concentraciones altas de metanefrinas, tanto en la sangre como en la orina.
Estudios de catecolaminas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir la cantidad de algunas catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) que se liberan en la sangre. También se miden las sustancias que se producen por la destrucción de estas catecolaminas. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. Las cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
Prueba de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) o metanefrinas en el órgano o tejido que las elabora. Las cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
Exploración con MIBG : procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como feocromocitomas y paragangliomas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva, llamada MIBG, en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG y se detectan con un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o durante la prueba para impedir que la glándula tiroides absorba demasiado MIBG.
Centellografía de receptores de somatostatina : un tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde se encuentra el tumor en el cuerpo. Este procedimiento también se llama exploración con octreotida y CRS.

Tratamiento

El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma en los niños incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para remover el tumor por completo.
Quimioterapia combinada, dosis altas de 131I-MIBG y terapia dirigida para los tumores que se diseminaron.

Antes de la cirugía, se administra terapia farmacológica con alfabloqueadores para controlar la presión arterial, y betabloqueantes para controlar la frecuencia cardíaca. Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, después de la cirugía se necesita terapia con hormonas de por vida para remplazar las que se elaboran en las glándulas suprarrenales.

El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)

El cáncer de piel es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la piel. La piel es el órgano más grande del cuerpo. Protege contra el calor, la luz solar, las lesiones y las infecciones. La piel también ayuda a controlar la temperatura del cuerpo, y almacena agua, grasa y vitamina D. La piel tiene varias capas, pero las capas más importantes son la epidermis (capa superior y exterior) y la dermis (capa inferior o interna). El cáncer de piel empieza en la epidermis, que está compuesta por tres clases de células:

Melanocitos: se encuentran en la parte más interna de la epidermis; estas células elaboran melanina, el pigmento que da el color natural a la piel. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitos elaboran más pigmento y hacen que la piel se oscurezca.
Células escamosas: células delgadas y planas que forman la capa superior de la epidermis.
Células basales: células redondas debajo de las células escamosas.

Anatomía de la piel con melanocitos; el dibujo muestra la anatomía de la piel normal, con la epidermis, la dermis, los folículos pilosos, las glándulas sudoríparas, los tallos del pelo, las venas, las arterias, el tejido graso, los nervios, los vasos linfáticos, las glándulas sebáceas y el tejido subcutáneo. La ampliación muestra las capas de células escamosas y de células basales de la epidermis sobre la dermis con vasos capilares. Se muestra la melanina en las células. Se muestra un melanocito en la capa de las células basales en la parte más profunda de la epidermis. — Anatomía de la piel que muestra la epidermis y la dermis. Los melanocitos están en la capa de las células basales, en la parte más profunda de la epidermis.

Hay tres tipos de cáncer de piel:

Melanoma

Si bien el melanoma es poco común, es el cáncer de piel más frecuente en los niños. Se presenta más a menudo en niños de 15 a 19 años.

El riesgo de melanoma aumenta si se presentan las siguientes afecciones:

Nevo gigante melanocítico (manchas negras grandes que pueden cubrir el tronco y el muslo).
Xeroderma pigmentoso.
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1) (síndrome de Werner).
Retinoblastoma heredado.
Sistema inmunitario debilitado.

Otros factores de riesgo de melanoma para todos los grupos de edad son los siguientes:

Tener tez clara, que incluya las siguientes características:
- Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
- Ojos azules o verdes, u otro color claro de ojos.
- Cabello rojo o rubio.
Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
Tener varios lunares grandes o muchos lunares pequeños.
Tener antecedentes familiares o personales de lunares poco frecuentes (síndrome de nevo atípico).
Tener antecedentes familiares de melanoma.

Los signos y síntomas de melanoma incluyen los siguientes:

Un lunar que:
- Cambia de tamaño, forma o color.
- Tiene bordes irregulares.
- Tiene más de un color.
- Es asimétrico (si se divide el lunar por el medio, las dos mitades son diferentes en tamaño o forma).
- Pica.
- Supura, sangra o está ulcerado (se forma un hueco en la piel cuando la capa superior de células se descompone y se alcanza a ver el tejido que está debajo).
Cambio en el pigmento (color) de la piel.
Lunares satélite (lunares nuevos que crecen cerca del lunar original).

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el melanoma son las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.

Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el melanoma son los siguientes:

Examen de la piel: un médico o enfermero examina la piel para ver si tiene protuberancias o manchas que parecen anormales en color, tamaño o textura.
Biopsia : se corta de la piel un bulto que no tiene aspecto normal o una parte de este bulto; luego, un patólogo lo observa al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Hay cuatro tipos principales de biopsia de piel:
- Biopsia por rasurado : se utiliza una hoja de afeitar estéril para "rasurar" el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
- Biopsia con sacabocados : se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o una trefina para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
- Biopsia por escisión : se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.
- Escisión local amplia : se utiliza un bisturí para extirpar el bulto o algo del tejido normal que rodea el área a fin de determinar si hay células cancerosas. A veces se necesita un injerto de piel para cubrir el área de donde se extrajo tejido.
Biopsia de ganglio linfático centinela : extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático que recibe el drenaje linfático de un tumor. Es el primer ganglio linfático hacia donde es probable que el cáncer se disemine desde el tumor. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluye por los conductos linfáticos hacia los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si no se encuentran células cancerosas, quizá no sea necesario extirpar más ganglios linfáticos.
Disección de ganglio linfático : procedimiento quirúrgico mediante el que se extirpan ganglios linfáticos y se observa una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Para una disección regional de ganglios linfáticos, se extirpan algunos de los ganglios linfáticos en el área del tumor. Para una disección radical de ganglios linfáticos, se extirpa la mayoría de los ganglios linfáticos del área del tumor. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.

Tratamiento del melanoma

El tratamiento del melanoma es cirugía para extirpar el tumor y algo del tejido que lo rodea.

Si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos, el tratamiento es cirugía para extirpar los ganglios linfáticos con cáncer. Algunas veces se administra inmunoterapia con dosis altas de interferón.

El tratamiento del melanoma que se diseminó más allá de los ganglios linfáticos incluye los siguientes procedimientos:

Quimioterapia, terapia dirigida o inmunoterapia.
Participación en un ensayo clínico de un nuevo medicamento de terapia dirigida.

El tratamiento del melanoma recidivante en los niños incluye las siguientes opciones:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Participación en un ensayo clínico de un nuevo medicamento de terapia dirigida.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma en adultos.

Cáncer de piel de células escamosas y de células basales

El cáncer de piel no melanoma (cánceres de células escamosas y de células basales) son muy poco frecuentes en niños y adolescentes. El riesgo de cáncer de piel de células escamosas y de células basales aumenta por los siguientes factores:

Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
Tener tez clara, que incluye los siguientes aspectos:
- Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
- Ojos azules o verdes, u otro color claro de ojos.
- Cabello rojo o rubio.
Padecer de queratosis actínica.
Haber recibido antes tratamientos con radiación.
Tener debilitado el sistema inmunitario.

Los signos del cáncer de piel de células escamosas y de cáncer de piel de células basales son los siguientes:

Llaga que no se cicatriza.
Áreas de la piel que son:
- Pequeñas, elevadas, lisas, brillantes y cerosas.
- Pequeñas, elevadas, rojas o marrón rojizas.
- Planas, ásperas, marrones o rojas, y con escamas.
- Con escamas, sangrantes o costrosas.
- Parecidas a una cicatriz, pero firmes.

Las pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de piel de células escamosas y de células basales son las siguientes:

Examen de la piel: un médico o enfermero examina la piel para ver si tienen bultos o manchas que parecen anormales en color, tamaño o textura.
Biopsia: se corta de la piel un bulto que no tiene aspecto normal o una parte de este bulto; luego, un patólogo lo observa al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Hay tres tipos principales de biopsia de piel:
- Biopsia por rasurado: se utiliza una hoja de afeitar estéril para "rasurar" el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
- Biopsia con sacabocados: se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o una trefina para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
- Biopsia por escisión: se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.

Tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales de la piel

El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales para los niños incluye el siguiente procedimiento:

Cirugía para extirpar el tumor. Este procedimiento incluye la cirugía micrográfica de Mohs.
La cirugía micrográfica de Mohs es un tipo de cirugía que se usa para los cánceres de piel. Se corta el tumor de la piel en capas delgadas. Durante la cirugía, los bordes del tumor y todas las capas del tumor que se extraen se observan al microscopio en busca de células cancerosas. Se continúa quitando capas hasta que ya no se ven células cancerosas. Este tipo de cirugía permite sacar la menor cantidad posible de tejido normal y, a menudo se usa para eliminar el cáncer de piel de la cara.

El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de piel en adultos.

Melanoma ocular uveal

El melanoma ocular comienza en la capa del medio (de las tres capas) de la pared del ojo. La capa externa comprende la esclerótica (la parte blanca del ojo) y la córnea (la parte transparente que cubre el ojo por delante). La capa interna está revestida por tejido nervioso llamado retina, que percibe la luz y envía imágenes a través del nervio óptico al cerebro. La capa intermedia, donde se forma el melanoma ocular, se llama la úvea o el tracto uveal, y consta de tres partes: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides.

Anatomía del ojo; el dibujo de dos paneles muestra la parte interior y exterior del ojo. El panel de arriba muestra el exterior del ojo con el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; el panel de abajo muestra el interior del ojo con la córnea, el cristalino, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo. — Anatomía del ojo; se muestra el exterior e interior del ojo con la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es el líquido que llena el centro del ojo.

Factores de riesgo

El riesgo de melanoma ocular aumenta por cualquiera de los siguientes factores:

Ojos claros.
Piel blanca.
Incapacidad de broncearse.
Melanocitosis oculodérmica.
Presencia de nevos cutáneos.

Tratamiento

El tratamiento del melanoma ocular para los niños es similar al tratamiento para los adultos e incluye los siguientes procedimientos:

Cirugía para extirpar el tumor.
Cirugía láser.
Radioterapia.

El tratamiento del melanoma intraocular recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del melanoma ocular uveal.

Cordoma

El cordoma es un tumor de hueso muy poco frecuente que se forma en cualquier lugar de la columna vertebral desde la base del cráneo hacia el hueso coccígeo. En los niños y adolescentes, los cordomas se presentan más a menudo en la base del cráneo; por este motivo, son difíciles de extirpar por completo mediante cirugía.

El cordoma infantil se relaciona con una afección que se llama esclerosis tuberosa, un trastorno genético por el que se forman tumores benignos (no cancerosos) en los riñones, el cerebro, los ojos, el corazón, los pulmones y la piel.

Signos y síntomas

Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cordoma:

Dolor de cabeza.
Dolor de cuello o espalda.
Visión doble.
Parálisis de los músculos de la cara.
Adormecimiento, cosquilleo o debilidad en los brazos y las piernas.
Cambio en los hábitos del funcionamiento intestinal o de la vejiga.

Es posible que otras afecciones, además del cordoma, causen estos mismos signos y síntomas.

Por lo habitual, los cordomas recidivan (vuelven) en el mismo lugar, pero a veces recidivan en otras áreas del hueso o en los pulmones.

Tratamiento

El tratamiento del cordoma en los niños incluye el siguiente procedimiento:

Cirugía para extirpar la mayor parte del tumor que sea posible, seguida de radioterapia. También se puede usar radioterapia con haz de protón.

El tratamiento del cordoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Cáncer de sitio primario desconocido

El carcinoma de sitio primario desconocido es una enfermedad poco frecuente por la que se encuentran células malignas (cancerosas) en el cuerpo, pero no se sabe dónde empezó el cáncer. El cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo. Es posible que el cáncer primario (el cáncer que se formó primero) se disemine a otras partes del cuerpo; este proceso se llama metástasis. Por lo habitual, el aspecto de las células cancerosas es semejante al de las células del tipo de tejido donde se originó el cáncer. Por ejemplo, las células del cáncer de mama se pueden diseminar hacia el pulmón. Debido a que el cáncer empezó en la mama, el aspecto de las células cancerosas en el pulmón es semejante al de las células de la mama.

A veces, los médicos encuentran el lugar hacia donde se diseminó el cáncer, pero no pueden encontrar donde empezó a crecer originalmente el cáncer. Este tipo de cáncer se llama cáncer de sitio primario desconocido o tumor primario oculto.

Carcinoma de sitio primario desconocido; la imagen muestra un tumor primario que se diseminó desde un sitio desconocido a otras partes del cuerpo (el pumón y el cerebro). En un recuadro, se observan las células cancerosas que se diseminan desde el cáncer primario, a través de los sistemas sanguíneo y linfático, a otra parte del cuerpo donde se formó un tumor metastásico. — En el carcinoma de sitio primario desconocido las células cancerosas se han diseminado en el cuerpo pero no se sabe dónde empezó el cáncer primario.

Se realizan pruebas para saber dónde empezó el cáncer primario y para obtener información sobre el lugar a donde se diseminó el cáncer. Cuando las pruebas permiten encontrar el cáncer primario, el cáncer ya no es un cáncer de sitio primario desconocido y el tratamiento se basa en el tipo de cáncer primario.

Debido a que no se sabe dónde empezó el cáncer, quizá se necesiten muchas pruebas y procedimientos diferentes para determinar de qué tipo de cáncer se trata. Si las pruebas muestran que es posible que haya cáncer, se realiza una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio. El patólogo observa el tejido para determinar si hay células cancerosas y saber de qué tipo de cáncer se trata. El tipo de biopsia que se realiza depende de la parte del cuerpo que se investigue para saber si tiene cáncer. Se puede usar uno de los siguientes tipos de biopsia:

Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.
Biopsia con aguja gruesa : extracción de tejido mediante una aguja ancha.
Biopsia por incisión : extracción de parte de una masa o una muestra de tejido.
Biopsia por escisión : extracción de toda una masa de tejido.

Cuando el tipo de células o tejido canceroso que se extrae es diferente del tipo de células cancerosas que se espera encontrar, se puede diagnosticar un cáncer de sitio primario desconocido. Las células del cuerpo tienen un cierto aspecto que depende del tipo de tejido de donde se extraen. Por ejemplo, se espera que una muestra de tejido canceroso tomada de la mama se componga de células de la mama. Sin embargo, si la muestra de tejido está compuesta de un tipo diferente de célula (no está compuesta por células de la mama), es probable que las células se hayan diseminado hacia la mama desde otra parte del cuerpo.

Los adenocarcinomas, los melanomas y los tumores embrionarios son tipos comunes de tumores que aparecen y no se sabe dónde se formó originalmente el cáncer. Los tumores embrionarios, como los rabdomiosarcomas y los neuroblastomas son más comunes en los niños.

Tratamiento

El tratamiento depende del aspecto de las células al microscopio, la edad, los signos y síntomas del paciente, y el lugar del cuerpo adonde se diseminó el cáncer. Por lo habitual, el tratamiento incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del cáncer de sitio primario desconocido recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ para adultos Carcinoma de sitio primario desconocido.

Información adicional sobre el cáncer en la niñez

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre cánceres poco comunes en la niñez, consulte los siguientes enlaces:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

CureSearch for Children´s Cancer (CureSearch para el cáncer infantil)
Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: manual para padres)
For Survivors and Caregivers (Información para los sobrevivientes/personas encargadas del cuidado del paciente/defensores del paciente)

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También se puede consultar estos sumarios en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge nueva información. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos del PDQ está disponible en el portal de Internet del NCI. También figuran en el PDQ los datos de muchos médicos especialistas en cáncer que participan en ensayos clínicos. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/infantil/paciente/canceres-infantiles-poco-comunes-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

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Actualización: 3 de noviembre de 2017

This content is provided by the National Cancer Institute (www.cancer.gov)

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Source URL: https://www.cancer.gov/publishedcontent/syndication/9935.htm
Source Agency: National Cancer Institute (NCI)
Captured Date: 2013-09-14 09:05:29.0